男葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是什么病怎么？

    葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症，通常又叫做“蚕豆病”。这是一种X连锁不完全显性的遗传病，它的发病根源是X染色体上带有这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因。女性有两条X染色体，只有当两条X染色体均带有这种致病基因时才能发病。
  若只有一条X染色体带有致病基因，则为致病基因携带者，表现即正常。  而男性只要X染色体上有这种致病基因，就可发病。因此，该病多发生于男性，而且大多在5岁以内发病。
在G6PD缺乏症高发地区进行普查普防，对预防蚕豆病已取得一定的效果。
  一般蚕豆病的治疗可以有以下几种方法：
1。输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。  严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。
  
2。肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。
3。纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。  这是抢救危重患者的关键措施。
  
4。补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。
5。对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。
    避免使用对肾脏有损害作用的药物。
综合以上这些方法，我国对于蚕豆病的治疗目前仍以输血为首选。轻、中型病例单纯补液和采用中药治疗均可奏效。不过如果是危重病例的话除了输血以外，还应注意补液和纠正电解质紊乱以及酸中毒。
  由于我国在抢救危重病例方面积累了不少经验，蚕豆病的病死率已经大大下降。  针对新生儿黄疸除了传统输血疗法外，现多采用光绒疗法和药物诱导疗法(苯巴比妥等)，防止发生核黄疸。
健康处方早知道
1。
  禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2。禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3。禁止使用的药物：
乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。
    
4。慎用的药物：
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。
  
5。  需要警惕的感染性诱因：
病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。[收起]