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2018-02-11 13:28:45
原发性心肌病通常是指原因不明的心肌损害，按形态学及功 能障碍的特征可分为以下三个类型：
(1) 扩张型心肌病：又称充血性心肌病，是心肌病中最常见 的一种，猝死的比例较大。 病变特点是心脏体积增大，重量显著 增加（400〜lOOOg)，各心腔扩张，左心室壁厚度接近正常，心 尖部变薄，乳头肌、肉柱变扁，有时有附壁血栓形成。 镜下...[展开]
原发性心肌病通常是指原因不明的心肌损害，按形态学及功 能障碍的特征可分为以下三个类型：
(1) 扩张型心肌病：又称充血性心肌病，是心肌病中最常见 的一种，猝死的比例较大。
病变特点是心脏体积增大，重量显著 增加（400〜lOOOg)，各心腔扩张，左心室壁厚度接近正常，心 尖部变薄，乳头肌、肉柱变扁，有时有附壁血栓形成。 镜下心肌 纤维呈不均勻肥大，心肌细胞核大、深染、畸形，可有小灶状坏 死或瘢痕形成。
扩张性心肌病可能是各种原因所致的心肌损害的 后期表现，部分病例可能是病毒性心肌炎后期表现，但扩张性心 肌病的心肌细胞肥大明显而炎细胞少。
(2) 肥厚型心肌病：约半数病例具有家族遗传性。 本病三大 特征是：①不对称性室间隔肥厚，即双心室显著肥厚，尤以室间 隔最厚，心重达500g以上，左心腔狭窄；②主动脉瓣下流出道 内膜局限性增厚和纤维化，加重了左心流出道的狭窄；③镜下心 肌肥大并且排列显著紊乱，心肌纤维互相垂直或呈旋涡状排列， 间质常有纤维化。
限制型心肌病：包括心内膜心肌纤维化（闭塞性）和心
内膜弹力纤维增生症（非闭塞性)。 ①心内膜心肌纤维化主要病 变为心内膜下心肌广泛纤维化并有附壁血栓形成，致使心室壁僵 硬和部分心腔填塞。
镜下纤维化病变可分为三层，表层为致密的 玻璃样变的纤维组织；中层为疏松的纤维组织，偶有少量巨噬细 胞、淋巴细胞和浆细胞浸润；深层为肉芽组织，病变可达心肌厚 度的1/3〜1/2;②心内膜弹力纤维增生症多见于婴幼儿，表现为 心脏增大，心尖钝圆，左心室心内膜呈弥漫性白色增厚。
镜下增 厚的心内膜由致密的胶原纤维和弹力纤维构成，心肌纤维化不明 显。[收起]
