什么是原发性心肌病？

        原发性心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它可能是病毒感染发展的结果，也可能是自体免疫机理或感染免疫机理的结果。可分为扩张型、肥厚型、限制型等类型。 
    扩张型（心腔扩大为特点，表现为充血性心力衰竭，治疗上无特殊方法，只能对症治疗和心脏移植）。
  
    肥厚型（以心脏肥厚为特点，心肌病理上呈现螺旋样排列，部分人有症状、有的人可猝死、有的可活动后心慌、气短、晕厥、体征不明显，心电图和超声心动图可有心肌肥厚的证据）。  
   限制型（心室腔狭窄变小、心室舒张充盈受限）。
  
   其中扩张型心肌病的资料介绍如下：
　　[病因病理]
　　病理上心脏呈球形增大,心肌松弛无力。主要侵犯左心室，以心腔扩张为主、心室收缩（泵）功能降低，舒张期血量和压力升高，心排血量降低，是本病的病理生理变化。
    
　　[影像学表现] 
　　1。扩张型心肌病的主要X线征象：
　　（1）心脏增大，呈中度至高度增大，以左室增大最为显著，心影呈“普大”型或“主动脉型”。
　　（2）心脏搏动异常。
  表现为两心缘搏动普遍减弱。
　　（3）可有肺淤血、间质肺水肿等左心功能不全的征象。  
　　2。超声心动图：示左室腔明显增大，但室间隔和左室后壁厚度正常，左室收缩功能普遍降低。
  
　　3。MRI：能在任意体位的层面成像．心脏增大以左室腔的球形扩张为主，左室壁及室间隔厚度正常，收缩期增厚率普遍下降为本病的MRI征象。
　　4。CT：增强CT扫描，尤其是超高速CT（UFCT）可直接显示心室腔的大小、形态及肌壁厚度，电影CT能直接观察左室整体收缩功能，有助于本病的诊断。
     
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    转贴：
   原发性心肌病 
疾病概要
原发性心肌病(primary or idiopathic cardiomyopathy)系指原因不明的心肌疾病，临床上分为扩张型(充血型)、肥厚型和限制型三种类型，病理变化以心肌改变、坏死或肥大、间质纤维化为主。
  

临床诊断
1．扩张型(充血型)心肌病
(1)多发病缓慢，心功能代偿期无症状，失代偿期出现充血性心力衰竭的表现，以胸闷、气急、乏力为常见。  可发生动脉栓塞症状，心律失常可能是惟一表现。
  
(2)心界扩大，心音减弱，心率快，常听到舒张期奔马律或第四心音奔马律，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，心衰加重时杂音增强，心衰好转时杂音减弱。可反复出现各种心律失常，两肺底部可有?簦Ｓ懈未螅轮祝馗顾取?
(3)X线检查：心影呈普通性增大，外形似球形，心脏搏动减弱，肺动脉可轻度扩张，可有肺淤血和(或)胸腔积液。
    
(4)心电图：广泛ST—T改变，多有左室肥厚或双室肥厚图形，或有异常Q波，酷似心肌梗死，但无心肌梗死病史及心电图演变过程。晚期呈低电压，病程中可有各种类型心律失常，室性期前收缩多见。
  
(5)超声心动图：左右心室内径增大，心室壁厚度正常或轻度增厚，左右心室壁运动幅度普遍减弱，射血分数减少。  
(6)排除其他种类心脏病或其他病因引起的继发性心肌病。
2．肥厚型心肌病
(1)非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心力衰竭。
  梗阻型可有劳累后心悸、气短、乏力、活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。
(2)心尖搏动呈抬举性，心界多向左下扩大，非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘3～4肋间与心尖内侧出现收缩期杂音。  
(3)增加心肌收缩力、降低后负荷(周围阻力降低)或减少前负荷(静脉回流减少)等因素，如静滴异丙肾上腺索、用洋地黄制剂、硝酸醋类药物等时，可使左心室流出道收缩期压力增加，杂音增强。
  反之，使心肌收缩力减弱，增加前、后负荷等因素，如静滴去甲肾上腺素、β受体阻滞药、下蹲位或卧位两腿上抬时，可使左心室流出道梗阻减轻，杂音减弱。  
(4)心电图：常有ST段下降，T波低平或倒置，左室肥厚劳损及左束支传导阻滞。
  可有病理性Q波和各类心律失常。
(5)超声心动图：心室间隔厚度≥13mm，心室间隔厚度／左心室后壁厚度>1．3，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，及左室流出道狭窄。
(6)左心导管检查：梗阻型左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差。
    
3．限制型心肌病
(1)发病缓慢，以乏力、头晕、水肿和气急为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。
(2)心脏轻度增大。心尖搏动减弱，心音低钝，心率快，一般无杂音，可有舒张期奔马律。
  颈静脉怒张，肝脏肿大，腹水，下肢水肿，脉压小，脉搏细弱，可有栓塞表现。
(3)心电图：左心房或左心室肥大，异常Q波，房室或束支传导阻滞，ST—T改变。  
(4)X线检查：心房扩大，心室相对缩小，心搏减弱，心内膜可有线状钙化现象。
  
(5)超声心动图；心室壁增厚，心腔内径缩短，心内膜反光(回声)增强，心房扩大。
 
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