肝血管内皮瘤在临床上较少见。多发生于新生儿，女性多见。常伴有其他器官的血管瘤，尤其皮肤血管瘤约占50%。主要表现是肝脏肿大、高排出量心衰和多处皮肤血管 瘤贫血。常在心衰治愈后肝脏仍然肿大，少数患者出现黄疸，瘤 灶偶然可自发破裂，也可合并血小板减少。
本病虽然在细胞学上为良性肝脏肿瘤，但因瘤体压迫、破坏肝组织和肝内动静脉分流 出现的高排出量，心衰使70%的婴儿在数月内死亡。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，随着儿童成长， 肿瘤可完全消退。
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