请问什么是肾性尿崩症？

    肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus, NDI)有广义与狭义的两种概念。广义的肾性 尿崩症包括所有对加压素（vasopression)无反应或反应低下的肾脏疾病。
  狭义的肾性尿崩症 仅指先天性肾性尿崩症而言，亦有称为抗加压素性尿崩症（vasopressin resistant diabetes insipi­dus)。   病人的尿比重常常持续 <1。
  005 或尿渗透压 <200m0sm/ (kg* H20)， 给以溶质利尿 ，亦 只能达到与血浆等渗[280〜300m0sm/ (kg*H20)]的程度。先天性肾性尿崩症系一少见的遗传性疾病，为性’连锁显示遗传，由父遗传，女病子健。
     1945年Forssman与Warring分别报道一种家族性对加压素无反应的疾病，具有多尿、多饮、 低张尿等特征，其临床表现酷似神经脑垂体机能不全引起的真性尿崩症。尽管循环中的加压( 素水平是正常的，但肾脏浓缩功能却丧失。
  本疾病多是由于编码于染色体乂128的¥2受体基 因的突变。  有些突变允许加压素的结合，但他们干扰cAMP产生的活性。％受体多不受累， 故加压素的压力效应保留住了，但肾脏的水渗透压功能丧失。
  最近，一种更为罕见的常染色 体隐性遗传的NDI被报道，其原因是水通道的突变。获得性尿崩症有以下几种原因：①饮食失常：过量饮水，蛋白摄入减少；②肾衰浓缩功 能减退；③尿路梗阻解除后利尿，急性肾衰利尿期；④阵发性髙血压；⑤电解质紊乱：慢性  低钾、高钙；⑥系统性疾病：慢性肾小管间质疾病，轻链病，淀粉样肾病，多囊肾髓质囊性 肾病，镰状细胞病；⑦药物：锂，去甲金霉素，二性霉素B，秋水仙碱，氨基糖苷类药物， 丙氧吩等可损伤肾浓缩功能；⑧怀孕：是获得性肾性尿崩症中唯一在胎盘娩出后可完全恢复  的。
    因胎盘可分泌加压素活酶，可代谢循环中的加压素，故产生加压素抵抗的出现。治疗：①噻嗉类利尿剂；②低盐饮食；③防止高尿酸血症；④消炎痛。[收起]