什么是原发性肾性尿崩症?[展开]
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原发性肾性尿崩症为X连锁或常染色体显性遗传疾病,是由于肾小管上皮细胞对抗利 尿激素无反应所致。重者出生后不久即出现症状,可有多尿、脱水、体重不增、生长障碍、发 热、末梢循环衰竭,甚至中枢神经系统症状。轻者发病较晚,患儿禁饮时,可出现高热、末梢 循环衰竭、体重迅速下降等症状。禁水加压素试验不能提高尿渗透压。
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