脆***
2016-03-06 16:24:58
遗传性球形细胞增多症遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis，HS）是红细胞膜有先天性缺陷的一种溶血性贫血。其临床特点为贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多，病程呈慢性贫血经过并伴有反复急性发作的溶血。 此病世界各地均有发现，发病率为20～30/10万人。 此病在我国并不罕见，我国文献中已报告...[展开]
遗传性球形细胞增多症遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis，HS）是红细胞膜有先天性缺陷的一种溶血性贫血。其临床特点为贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多，病程呈慢性贫血经过并伴有反复急性发作的溶血。
此病世界各地均有发现，发病率为20～30/10万人。 此病在我国并不罕见，我国文献中已报告数百例，北京儿童医院自建院至1990年收治HS170例，实际发病数当不止此数。遗传性球形细胞增多症，也称作先天性溶血性黄疸，是一种由于红细胞膜缺陷引起的贫血病。
正常情况时，红细胞的外形为中间薄、周边厚的扁形细胞，外形有点像圆盘子。 而患有遗传性球形细胞增多症时，红细胞就变成圆球形。这种球形的红细胞，体积变大、变形能力差，当血液进入到脾脏时，红细胞就不能很好的通过细小的血管，结果很多红细胞滞留在脾脏，并被破坏，结果就引起溶血、贫血。[收起]
