玉***
2015-12-11 00:48:00
诊断依据:根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。 辅助检查脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。 影像学特点:MRI是最重要的诊断...[展开]
诊断依据:根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
辅助检查脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多,病毒PCR检测阴性,OB多为阴性,或一过性阳性,24小时鞘内IgG合成率增高。 影像学特点:MRI是最重要的诊断工具,T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称。
病灶累及广泛,包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基底节常受累,病灶多不对称。胼胝体和脑室旁白质较少受累,这些部位病变更易出现在MS。 11-30%的患者可出现强化病灶。
ADEM的头颅MRI病灶有四种形式:多发小病灶(3)甚至为全脊髓。随访MRI发现37-75%的患者病灶消失,25-53%的患者病灶改善,IPMSSG建议ADEM患者发病5年内应至少进行2次随访以排除MS和其他疾病。
临床检查由于缺乏特异性的生物标记,ADEM的诊断建立在临床和影像学特点上。 在临床上,双侧视神经受累、皮层症状和体征、周围神经受累、意识状态改变、认知功能障碍,脑脊液细胞数增多、OB阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM的诊断。
国际儿童多发性硬化研究组在2007年制定了新的诊断标准如下,临床符合:首次发生的急性或亚急性起病的多灶受累的脱髓鞘性疾病,表现为多症状并伴有脑病(行为异常或意识改变),激素治疗后症状或MRI多数有好转,也可有残存症状,之前没有脱髓鞘特征的临床事件,排除其他原因,3个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分。
影像检查神经影像:局灶或多灶累及脑白质为主的表现,且没有提示陈旧白质损害,脑MRI表现为大的(1-2厘米)、多灶位于幕上或幕下白质、灰质尤其基底节和丘脑,少数患者表现为单发孤立大病灶,脊髓可表现为弥漫性髓内异常信号伴有不同程度强化。
另外IPMSSG对复发型和多相型ADEM进行了概念规范:复发型ADEM:在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后,出现新的ADEM事件,但是新事件只是时间上的复发,没有空闻的多发,症状和体征与第1次相同,影像学发现仅有旧病灶的扩大,没有新的病灶出现。
多相型DEM(MDEM):在第1次ADEM事件3个月之后或完整的激素治疗1个月之后,出现了新的ADEM事件,而且新的事件不管在时间上,还是在空间上都与第1次不同,因此症状、体征以及影像学检查都有新的病灶出现。
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