瓜***
2016-05-31 18:16:26
(1) 一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
(2) 输血和去铁治疗:红细胞输注,少量输注法仅适用于中间型α和β-珠蛋白生成障碍性贫血,不主张用于重型β-珠蛋白生成障碍性贫血。 对于重型β-珠蛋白生成障碍性贫血应从早期开始给予中高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。 其方法是先反复输注...[展开]
(1) 一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
(2) 输血和去铁治疗:红细胞输注,少量输注法仅适用于中间型α和β-珠蛋白生成障碍性贫血,不主张用于重型β-珠蛋白生成障碍性贫血。
对于重型β-珠蛋白生成障碍性贫血应从早期开始给予中高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。 其方法是先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120〜150
g/L;然后每隔2 ~4周输注浓缩红细胞10 ~ 15 mi/kg,使血红蛋白含量维持在90〜105 g/L以上。
但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
(3) 脾切除和脾动脉栓塞:对巨脾及脾功能亢进者可进行脾切除及脾动脉栓塞术,可减轻溶血。
(4) 造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前根治重型β-珠蛋白生成障碍性贫血的唯一方法,对有HLA相合的同胞供体的重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患者应作为首选治疗。[收起]