什么是申舌样痴呆?

    精神发育迟滞又称低能，是指因一组先天的或儿童期的疾病引起的精神活动发育受阻。主要临床表现为智力低下和由此而导致的社会适应力下降两个方面，其表现有轻有重，伴有躯体及神经系统体征者，如先天愚型、癫痫、伸舌样痴呆、头颅异常等早期发现较容易，而一些不伴有躯体及神经系统体征者早期发现不太容易，需熟悉精神发育迟滞时常见表现，密切观察，详细询问有关遗传、母孕期情况及出生、产后情况才有可能早期发现精神发育迟滞。
     

尽管低能的发病原因迄今尚未完全明了，但从已知的原因来看，父母本身的因素在发病的原因上是非常重要的，一些不明原因的先天性疾病也是致病的原因。 
精神发育迟滞的遗传倾向很大。
  常见的遗传因素有遗传代谢异常、染色体畸变和颅脑畸型。人体中的蛋白质、氨基酸、脂类、糖类、核酸及胆红素等在体内的合成、代谢和转化，均受到酶的催化，染色体上的基因可由于各种不利因素而发生突变，造成酶活性不足或缺乏，形成代谢障碍，一旦影响到中枢神经系统，即可出现智力低下及其他精神异常。
    而染色体数目和结构的改变，可影响到染色体上相应基因遗传信息的传递，引起机体遗传性状的改变。颅脑畸形如原发性小头畸形、先天性脑积水等均表现有智力低下。 
目前已发现可造成智能障碍的遗传病近千种，因先天因素造成的精神发育迟滞大多是遗传的，而后天因素造成的精神发育迟滞不遗传。
     

精神发育迟滞的病因大致分为如下几类。 
(1)遗传因素：①染色体异常，如特纳氏综合征、伸舌样痴呆、猫叫综合征等；②遗传代谢异常，如苯丙酮酸尿症、半乳糖血症、家族性黑目蒙性痴呆等；③结节性硬化症，如神经纤维瘤病；④颅脑畸形，如原发性小头畸形、脑积水等。
     
(2)孕期因素：①感染，妊娠早期各种病毒感染，如风疹、巨细胞病毒等均可导致对胎儿的损害，影响其正常生长发育；②中毒，如烟酒影响、某些药物副作用及一氧化碳、农药中毒等；③物理性损伤，如外伤、缺氧、放射线等；④内分泌疾病，如甲状腺功能不全； ⑤ 母体疾病，如营养不良，妊娠毒血症和高血压等。
     
(3)围产期因素：如早产、窒息、核黄疸、颅内出血及产伤等。 
(4)出生后因素：如感染、头部外伤、中毒、癫痫、营养不良及内分泌疾病等。 
(5)心理社会因素：主要指各种原因导致幼年文化教育机会被剥夺这一情况，如有资料称不良社会心理因素可导致精神发育迟滞，指一些不寻常环境中成长起来的狼孩。
     

儿童低能的程度分级 
临床上常以症状轻重来分级，过去从轻到重分为愚鲁、痴愚、白痴三级。现根据智商（IQ）高低为指标的智力缺损和程度和社会适应能力不良，分为四级： 
(1)轻度 
IQ为50-70，为最常见的一类，占全部精神发育迟滞的80%～85%，学龄前可发现说话、走路能力发育稍迟。
    因智力缺陷程度比较轻，不易被识别。躯体发育及神经系统大多无明显异常征兆，语言发育迟缓，个人生活能自理（如进食、清洗、穿衣、大小便料理等），能从事简单的劳动或技术性操作，学会一定的谋生技巧，维持最低生活水准。
  学习能力及社会适应能力较正常人为差。接受学校教育困难，计算、读写能力和应用抽象思维显著困难，但通过特殊的教育训练可使他们智力和社会适应能力得到提高。  轻度精神发育迟滞，因智力缺陷较轻，除走路、说话发育较晚外，很少发现其他异常，不易被发现。
  但入学后，即使刻苦学习，成绩也跟不上班，特别是数学、理化较差，一般不能顺利读完小学。部分孩子可有多动、易被人利用，被教唆做坏事、逃学行为、被同学戏弄及上当受骗等表现，甚至违法犯罪。  这种孩子的性格特点有的为稳定型，表现听话、和善、驯服，易于教育，依赖性强；有的为不稳定型，表现手脚不稳、兴奋忙碌、易激惹，时有冲动打人、损物、自伤、破坏等行为。
  虽言语发育较好，但词汇不丰富，缺乏创造性，依赖性较强；随着年级的增高学习可越来越感觉困难，分析、理解、判断及抽象思维能力较差 
中度 
IQ为35-49，约占精神发育迟滞的10%～20%。
    表现为语言、运动功能发育及其他运动技巧能力明显落后于同龄正常儿童，生活自理困难，日常生活需要别人监护。理解能力差，对学校的功课缺乏学习能力。少数患儿能料理个人最简单的生活或做简单的家务劳动。
  成年时期不能完全独立生活。中度精神发育迟滞，这类儿童在语言、运动功能发育明显落后于同龄儿童，不易与同龄儿童建立伙伴关系，多与年龄小的儿童玩耍。  能掌握日常生活用语，但词汇贫乏，口齿不清，发音含糊，机械记忆尚可，理解、分析能力差，学习成绩差，即使勉强升入二年级，再往上升就很难了。
  生活自理较差，一般不能独立生活，常需他人的指导和照顾。 
重度 
IQ为20-34，占精神发育迟滞的10%以内。语言功能明显障碍，不会讲话或仅能发出个别单音，不能理解别人的言语。  自幼可有躯体及神经系统异常体征，运动功能发育受限，运动笨拙，严重者不能坐、立、行走。
  生活不能自理，日常生活须别人照护。学习困难，不能接受学习教育。 
极重度 
IQ为20以下，较少见，约占精神发育迟滞的1%以内。出生时即有明显畸形，一般不会走路和说话，口齿不清，情绪反应极为原始，不知躲避危险，缺乏生活自理能力，生活完全需人照料，多继发疾病而死亡。
     
一旦发现上述表现，家长应引起高度重视，且不可疏忽和不敢正视这一现实，应及时请医生检查，争取最佳治疗方案和训练方法。 

智商是智力商数的简称，是测量智力水平的一项指标，通常简写为IQ。
   
其计算公式为：智商=智力年龄/实际年龄×100，该计算方法适用于3～16岁儿童，智力年龄通过一系列测查可得出，而实际年龄为测查时的年月日减去出生年月日所得的年龄。  一般人的智商为80～120之间，低于70即为智力低下。
  这种测查方法，对一个人来说，一般不能重复进行。由于被测试者当时的心理状态、时间、地点等因素有一定影响，所以智商所反映的情况不一定全面，应结合被测者的社会适应能力，以便作出合理的判断。 
心理测验的种类很多，其中智力测验、社会适应行为量表及社会成熟量表的测验，均有助于精神发育迟滞的诊断，而且也是很重要的诊断依据。
    因此，家长一旦发现孩子有智能问题，也可以去找心理医师做一下心理测验，以排除是否存在精神发育迟滞问题。例如，有一位11岁儿童，由于自幼较同龄儿童发育差，说话也晚，8岁才入学学习，但上了二个一年级就是跟不上班，个人生活能力也较差，测查韦氏儿童智力量表，结果智商为45，结合行为评定量表和适应能力商数，该儿童诊断为轻度精神发育迟滞。
     
既然精神发育迟滞存在智力缺损和社会适应性障碍，那么有关智力测查和儿童社会适应性方面的量表，都可以协助查出精神发育迟滞。其中有关智力测查的量表较多，有韦氏儿童智力量表、韦氏学龄前期智力量表、瑞文标准推理试验、比奈智力测验、贝利婴幼儿发展量表、儿童智力筛查量表等；儿童社会适应性方面的检查量表有儿童适应性行为评定量表、道尔社会成熟量表。
     
另外，躯体及神经系统检查，某些代谢、酶及内分泌测定，脑电图、CT及染色体分析等很多辅助检查也可以协助精神发育迟滞的查出。 

精神发育迟滞的治疗方法： 
(1)病因治疗：有些精神发育迟滞病因明确，可以针对病因进行有效治疗。
  例如，①苯丙酮酸尿症，可采用大米、玉米淀粉、蔬菜、水果、羊肉等低苯丙氨酸饮食，并限制小麦、蛋白类、鱼、虾、乳类等含苯丙氨酸丰富的饮食摄入，可采用低苯丙氨酸水解蛋白治疗，常用量为每日3～10g。
    ②半乳糖血症要停止应用乳类食品，要早期食用米麦粉或代乳粉、代乳类食品，并辅以多种维生素和无机盐。③对地方性呆小症应早期使用甲状腺素治疗和碘的应用。④先天性睾丸发育不全，可用丙酸睾丸酮25mg，肌注，每周2次。
  ⑤对先天性脑积水患儿做脑室分流术。⑥对先天性梅毒所致的精神发育迟滞进行青霉素驱梅治疗。   
(2)对症治疗：由于很多精神发育迟滞病因不明，即使查明病因，目前尚无特殊治疗手段，因此，对症治疗有时也是必要的。
  对伴有兴奋、躁动、幻觉、妄想者给予抗精神病药处理如氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇等；对伴有焦虑烦燥不安者可予安定、佳乐定等抗焦虑药物治疗；对抽搐发作者可予抗
癫痫治疗
，如苯妥英钠、安定、硝基安定等；此外，可使用谷氨酸、维生素、脑磷脂等药物，促进大脑代谢，改善和提高智能。
     
(3 )外科治疗：对某些伤残、畸形进行手术治疗可以改善器官的功能，如舌系带过短、唇裂、腭裂等。 
(4)教育、训练：对精神发育迟滞的教育和训练应尽早开展，持之以恒，创造条件做到个体化。
  即按照患儿迟滞的程度和缺陷的方面制定特殊教育、训练的具体目标和计划。父母对患儿应有耐心，使他们能够逐渐适应周围环境，并安排简单的劳动。  对轻度精神发育迟滞的患儿，应以教育为主，并形成良好的生活习惯，学会一些劳动技巧，能独立生活，对重度精神发育迟滞患儿应以护理为主，防止意外，避免伤残，预防感染。
   

低能儿童的家庭生活指导原则 
重视低能儿童的饮食 
重视低能儿童的饮食是家庭生活指导的关键。  增加含维生素B1、维生素B6、维生素C、微量元素和谷氨酸、γ-酪氨酸丰富的食物，可促进脑细胞的代谢，提高智力，这对所有低能儿童都适用。
  除了明确不宜食用蛋白质、卵磷脂的疾病以外，对基他疾病，可多食用一些含蛋白质和卵磷脂丰富的食物，以改善大脑的生长发育。另外，对一些因先天性营养缺乏而智力低正的儿童，要有意识地增加所缺乏的营养，如甲状腺功能低下的，宜补充甲状腺素。
    如患苯丙酮尿症小儿，应控制食用含苯丙氨酸的食物，每天允许摄入苯丙氨酸每千克体重15-30毫克。患半乳糖血症小儿，一经确诊，就应完全停用乳类及乳制品，以米粉、麦粉、豆浆为主食。
  肝豆状核变性的患儿，要控制含铜量高的食物，如猪肉、羊肉、肝脏、蟹虾等，以选择低铜高蛋白食物为好。   
保护低能儿童的安全 
保护低能儿童的安全是家庭生活指导的重要一环。
  低能儿童缺乏对安全、危险的鉴别能力，而大多数低能儿童还是具有自我活动能力的，故对他们的安全不可忽视。对兴奋躁动的小儿，居室陈设应简单。金属制品、易碎易破物品、有锋利缺口的物品、可入嘴的物品都应清除。
    患儿的活动范围也应有所限制以避免摔伤、碰伤、烫伤等意外。对忧郁孤独的小儿，则不要让他们独居一室，因为这些患儿往往会因忧郁孤独而产生一种消极悲观的情绪而出现意外。 
照顾低能儿童的生活 
照顾好低能儿童的生活也是家庭生活指导的主要内容。
  在低能儿童的家庭生活中，家长应给予多方面的关心和照顾，像饮食、衣着、大小便等都应精心管理，还要预防感染，避免讽刺、歧视、挑逗和刺激患儿，以免其发生冲动、破坏行为和自伤行为。   
重视低能儿童的智力开发 
家长千万不要认为对低能儿童的智力开发是对牛弹琴，要及早进行语言、操作、观察、计算、想象、思维等方面的训练教育，这样做完全有可能使他们在这方面有所提高。
   
家长应及早培养低能患儿一、二种劳动技能，以非智力和理解型的体力劳动为宜。  例如缝纫、裁剪、木工等，以便在完成基础教育训练后，使其能及时顺利地走上工作岗位，适应社会生活，自力更生，自食其力。
  
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