喜***
2018-08-11 15:29:47
典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。 肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。 成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。 ...[展开]
典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。 肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。
成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。 （一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis） 发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。
男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。 两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。
患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。 （二）扭转痉挛（torsion spasm） 多数在5～15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。
缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。 不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。
扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。[收起]
