神经性肌强直的临床表现及治疗是怎样的？

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2017-03-05 17:55:31 举报

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    神经性肌强直是一种周围神经过度兴奋引起肌肉自发活动的疾病，也称为Isaacs综合征。可分为获得性和遗传性两类，获得性多为自身免疫性电压门控性钾离子通道（VGKC）抗体介导，约40%的获得性神经性肌强直患者血清中可检测到VGKC抗体，部分患者合并肿瘤，为一种副肿瘤综合征；VGKC抗体导致周围神经过度兴奋，引起肌纤维自发的持续性收缩。
    （1） 临床表现：9~80岁发病，平均为46岁。表现肌痉挛、僵硬，运动可加重，腓肠肌、大腿肌和躯干肌明显，面、颈肌也可累及.....[展开]

    神经性肌强直是一种周围神经过度兴奋引起肌肉自发活动的疾病，也称为Isaacs综合征。可分为获得性和遗传性两类，获得性多为自身免疫性电压门控性钾离子通道（VGKC）抗体介导，约40%的获得性神经性肌强直患者血清中可检测到VGKC抗体，部分患者合并肿瘤，为一种副肿瘤综合征；VGKC抗体导致周围神经过度兴奋，引起肌纤维自发的持续性收缩。
    （1） 临床表现：9~80岁发病，平均为46岁。表现肌痉挛、僵硬，运动可加重，腓肠肌、大腿肌和躯干肌明显，面、颈肌也可累及，肌肉运动延迟呈肌强直样表现。部分患者出现肌束震颤和肌肉颤搐，肌肉颤搐表现较大范围的肌肉蠕动样或波浪样运动，小腿后部肌最明显；少数患者出现肌肥大或肌无力。
    患者可有急躁和多汗症状。肌电图表现自发的持续性不规则的30~300Hz频率的2个或多个单一运动单位爆发性发放。（2） 治疗：应用降低周围神经兴奋性药物，如苯妥英、卡马西平、丙戊酸钠等抗癫痫药，可减轻肌肉痉挛和疼痛。
  肉毒毒素肌内注射可获得短期效果。血浆交换及免疫球蛋白静脉滴注可能有短期疗效。  免疫抑制剂可应用泼尼松及硫唑嘌呤，对少数获得性患者有效。副肿瘤综合征患者应治疗原发性肿瘤。[收起]