何谓珠蛋白生成障碍性贫血?[展开]
何谓珠蛋白生成障碍性贫血?[收起]
珠蛋白生成障碍性贫血又称海洋性贫血、地中海贫血(简称地 贫),是一组遗传性溶血性贫血。其特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红 蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白 的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,多表现为慢性进行性 溶血性贫血。我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、 重庆等省区发病率较高,北方较为少见。
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