肾炎综合症是一种什么病？

    
肾病综合症 
  
  肾病综合症概述
　　肾病综合症(肾病综合征)（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。
    按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。
  先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故本节重点介绍原发性肾病。  


肾病综合症病因和发病机制
　　单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。
  先天性肾病与遗传有关。


肾病综合症病理生理
　　由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。  肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。
  正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
　　大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。
    利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。
　　高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。
本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见（约占80%）；单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。
    少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。




肾病综合症临床表现
1．单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：！”
（1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。
  
（2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0．1g/（kg·d）。  尿镜检偶有少量红细胞。
（3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，à及?球蛋白比例增高，r球蛋白降低。
  血胆固醇明显增高（＞5。 7mmol／L)，血清补体正常。
（4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。   

2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，临床特点如下： 
（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。
  
（2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。
（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。

3．先天性肾病少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。
    

4。 并发症
（1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。
（2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。
（3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。
  


 
 
［治疗］　 ①饮食：一般不须忌口，蛋白质应适量增加，但有氮质血症者应限制；对水肿、高血压患儿应限制钠盐，水肿严重时应限制入水量。   

　　②如有感染存在，应给不损害肾的抗生素（如青霉素)。
   

　　③利尿：口服双氢克尿塞或安体舒通，必要时可用速尿。

　　④输血浆和血蛋白可提高血清蛋白，减轻水肿。 

　　⑤激素疗法：常口服强的松，有利尿消肿，降低尿蛋白作用，将全日量分3～4次服，连用4周后，如尿蛋白在7～10天内连续3次均为阴性（即尿检查无蛋白质），则改为隔日将全日量于早晨一次顿服，如此再用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药，总疗程4一6个月。
    如果开始治疗的前4周尿蛋白未消失，则需延长疗程，不能改为隔日一次顿服，仍应按原剂量继续用4周，如果8周内尿蛋白连续3次（7～10天内）均阴性，则以后可改为隔日早晨一次顿服，再用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药，总疗程延长达9～12个月。
   

　　⑥对激素无效或出现毒性副作用时可改用免疫抑制剂治疗（如环磷肤胺，或苯丁酸氮芥或噻替暖、氮芥等）。   

　　⑦中药治疗：脾虚型用补中益气场合五苓散加减（党参、白术、陈皮、获苓、猪苓、泽泻、玉米须、厚朴、陈葫芦、炙甘草）。
  脾肾阳虚用实脾饮合防己黄氏汤加减（附子、干姜、获苓、白术、防己、山药、巴戟肉、肉苁蓉、仙灵脾）。 
 
。[收起]