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2016-01-28 17:37:57
诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热（高达40℃）、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。 从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。 患者有脾大及高胆红素血症。反复发...[展开]
诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热（高达40℃）、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。
从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天。 患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS为显著。
梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断该病的依据。诊断标准和依据（1）受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。（2）冷热溶血试验阳性。（3）Coombs试验阳性C3型。
诊断评析（1）PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。（2）直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间。
Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。 （3）阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，应给予充分的注意。[收起]
