迷***
2016-09-21 20:03:27
(1)临床表现:多数患者（主要是儿童）于全身或局部受寒后，数分钟至数小时内出现寒战、发热(体温高达40摄氏度)、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐、腹泻、面色苍白、乏力及血红蛋白尿。 全身症状在血红蛋白尿后数小时左右自发缓解，但也有持续几天。体征有黄疸、贫血和脾大等。 其他还可出现冷荨麻疹，雷诺现象，指（趾）、耳廓、鼻尖等处发绀，导...[展开]
(1)临床表现:多数患者（主要是儿童）于全身或局部受寒后，数分钟至数小时内出现寒战、发热(体温高达40摄氏度)、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐、腹泻、面色苍白、乏力及血红蛋白尿。
全身症状在血红蛋白尿后数小时左右自发缓解，但也有持续几天。体征有黄疸、贫血和脾大等。 其他还可出现冷荨麻疹，雷诺现象，指（趾）、耳廓、鼻尖等处发绀，导致坏疽。
(2)实验室检查:①外周血:发作时贫血严重，进展较迅速，Hb小于50g/L。
急性期网织红细胞通常减少，但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞，甚至幼红细胞都可出现。 起始可有短暂的白细胞减少，随后有白细胞增多。
血小板计数正常。②尿含铁血黄素试验阳性。③冷热溶血试验(D-L试验）阳性。④Coombs试验C3型阳性。
⑤其他溶血相关检查:血清胆红素升高，以间接胆红素为主;血清LDH升高;高游离血红蛋白血症;血清结合珠蛋白减少或消失;尿检可见尿胆原增高、血红蛋白尿、含铁血黄素尿和蛋白尿;可出现肾前性肾功能不全，血尿素氮、肌酐升高。[收起]
