肾母细胞癌的病因是什么？

    肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。
  Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。  若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关肾母细胞癌。
  此外遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。
    有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。
  美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1。1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0。  2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。
  2。9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤腺癌及白血病)。  临床表现：　1。
  腹部肿块 进行性增大的腹部肿块是最常见的症状，常在为患儿穿衣或洗澡时偶然发现肿块较小时无明显症状，不影响患儿营养及健康易被忽视肿瘤巨大时可产生压迫症状可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等表现。
  肿块位于上腹季肋部一侧，表面光滑，中等硬度，无压痛早期可稍有活动性，迅速增大后，少数病例可越过中线。  2。腹痛 约有1/3患儿出现程度从局部不适、轻微疼痛到绞痛、剧烈疼痛不等如果伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压常提示肾母细胞瘤包膜下出血。
  很少有继发于瘤体腹腔内破裂导致的急腹症者。3。血尿 约25%患儿有镜下血尿，肉眼血尿见于10%～15%患儿血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关，不作为肿瘤的晚期表现。  4。高血压 约30%～63%病例出现，可能由于肾血管栓塞或肾动脉受压缺血，产生肾素所致。
  有的作者认为肿瘤细胞可以产生肾素，与近球细胞瘤相似一般在肿瘤切除后恢复正常。5。转移症状 下腔静脉梗阻在肝静脉以上可有肝大及腹水，如侵入右心房可致充血性心力衰竭或心脏杂音血行转移可播散至全身各部位，而以肺转移为最常见，可出现咳嗽胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶病质。
    6。肾外肾母细胞瘤 罕见可位于腹膜后或腹股沟区，可成为复合畸胎瘤的一部分，其他部位包括后纵隔盆腔及骶尾区。7。全身症状 无力、疲乏、烦躁、体重下降、食欲不振等，发热亦较常见。
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