何谓急性造血功能停滞?
急性造血功能停滞又称再障危象,文献中曾用的名称还有急性再生障碍危象、急性纯红细胞再生障碍和一过性再障危象(transient aplastic crisis)等。本病是由于某些致病因子作用引起的骨髓红系细胞增生受到严重抑制所致的贫血,患者可同时伴有粒系和(或)巨核细胞系不同程度的增生抑制。
急性造血功能停滞可见于多种慢性遗传性溶血性疾病,如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血、丙酮酸激酶缺乏症等;也可见于其他溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿;还可见于非溶血性贫血,如缺铁性贫血、免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜和淋巴瘤;偶见于非血液系统疾病,如病毒性...全部
急性造血功能停滞又称再障危象,文献中曾用的名称还有急性再生障碍危象、急性纯红细胞再生障碍和一过性再障危象(transient aplastic crisis)等。本病是由于某些致病因子作用引起的骨髓红系细胞增生受到严重抑制所致的贫血,患者可同时伴有粒系和(或)巨核细胞系不同程度的增生抑制。
急性造血功能停滞可见于多种慢性遗传性溶血性疾病,如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血、丙酮酸激酶缺乏症等;也可见于其他溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿;还可见于非溶血性贫血,如缺铁性贫血、免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜和淋巴瘤;偶见于非血液系统疾病,如病毒性肝炎、非典型性肺炎、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、败血症等;也可发生于使用某些药物后,可疑的药物有磺胺类药、氯霉素、青霉素、更昔洛韦、砷剂、苯巴比妥、秋水仙碱、苯妥英钠、异烟肼、保泰松、匹拉米通、硫唑嘌呤、水杨酸、氨基比林、阿司匹林等。
有报道小儿营养不良也可成为本病的诱发因素。
目前研究比较明确的微小病毒B19(HPV B19)在急性造血功能停滞起重要作用。HPV B19是以红细胞表面的P血型抗原红细胞糖甙酯(Gb4)作为受体,HPV B19的复制需要在处于分裂过程中的宿主细胞中进行,因而骨髓中红系前体细胞成为HPV B19的靶细胞,导敢骨髓红系增生抑制。
国内有学者根据骨髓象和血象特点,将本病分为三型:①纯红再障型:骨髓增生活跃或明显活跃,易见巨原红细胞;血象仅红细胞减少,网织红细胞比例0〜0。5%。②中间型:骨髓增生活跃,易见巨原红细胞;血象可见两系血细胞减少,偶尔三系均减少,网织红细胞比例0〜0。
2%。③再生障碍型:骨髓增生低下或明显低下,不易见巨原红细胞,血象中三系细胞均减少,网织红细胞比例0〜0。2%。收起