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2016-10-25 21:20:46
该综合征为一组自身免疫性疾病,其抗体可能系针对运动神经末梢,阻碍钙离子通路。
(1) 重症肌无力综合征的临床特点
1) 男性患者居多,多在50〜70岁发病。
2) 约2/3伴有癌肿,尤其是小细胞肺癌,其次亦可见于胃癌,前列腺癌和直肠癌等; 也偶有伴发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等。
3) 本病也以肌无力和易...[展开]
该综合征为一组自身免疫性疾病,其抗体可能系针对运动神经末梢,阻碍钙离子通路。
(1) 重症肌无力综合征的临床特点
1) 男性患者居多,多在50〜70岁发病。
2) 约2/3伴有癌肿,尤其是小细胞肺癌,其次亦可见于胃癌,前列腺癌和直肠癌等; 也偶有伴发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等。
3) 本病也以肌无力和易疲劳为主要临床表现,但患肌的分布和疲劳现象与MG不同, 下肢症状重于上肢,下肢近端即骨盆带肌和躯干肌等症状尤为明显,颅神经支配的各肌如眼
外肌和咽喉肌等较少受累。
患肌休息后肌力减退,短暂用力后肌力增强,持续收缩后又呈病 态疲劳。
4) 半数病人有唾液,泪液和汗液分泌减少等自主神经症状。
5) 腾喜龙试验可呈阳性反应。肌电图特征性改变是,低频电刺激或单个电刺激使用动 作电位下降,高频电刺激反使动作电位升高。
(2) 重症肌无力综合征治疗
1) 抗胆碱酶药物无效,而盐酸胍是有效的对症药物,剂量是(20〜50) m?/ (kg*d), 分3〜4次口服。
2) 手术切除肺癌对原发病即使补益不多,但常可使肌无力症状得到改善。
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