傅***
2016-05-17 19:03:04
肌无力综合征又称Lambert-Eaton综合征(LEMS)为突触前膜病 变,其自身抗体的靶抗原为突触前膜和ACh囊泡释放区的钙离子通 道。本病主要见于男性,男女比例为9:1,多见于50岁左右的老年人, 双下肢近端无力明显,很少侵犯眼外肌,常伴有小细胞肺癌或其他部位 恶性肿瘤。 也可伴有口干和阳痿等自主神经症状以及其他自身免...[展开]
肌无力综合征又称Lambert-Eaton综合征(LEMS)为突触前膜病 变,其自身抗体的靶抗原为突触前膜和ACh囊泡释放区的钙离子通 道。本病主要见于男性,男女比例为9:1,多见于50岁左右的老年人, 双下肢近端无力明显,很少侵犯眼外肌,常伴有小细胞肺癌或其他部位 恶性肿瘤。
也可伴有口干和阳痿等自主神经症状以及其他自身免疫性 疾病,如甲状腺疾病、类风湿关节炎、恶性贫血、干燥综合征等。LEMS 还可与MG同时存在。本病诊断主要依靠神经重复电刺激试验,MG和肌无力综合征在低频刺激(2 Hz、3 Hz、5 Hz)时CMAP波幅改变相 似,均递减15%以上。
但高频刺激(10 Hz、20 Hz)时,LEMS患者的 CMAP波幅递增200%以上,而MG患者无变化或轻度递减,个别可出 现递增现象,但递增一般不超过56%。高频刺激的不同特征可对MG 和LEMS进行区别。
肌无力综合征患者新斯的明试验改善不明显。[收起]