急性淋巴细胞性白血病预后如何？

    影响预后的因素急性淋巴细胞性白血病是一组异质性疾病，其转归除受治疗影响外，患者和恶性细胞的不同生物学特征（大多数已知特征可通过初诊时的临床及实验室检查被发现）是决定不同疗效的重要因素。
  与ALL相关的预后因素很多，各个作者限于观察病例数的多少、观察时间的长短不一，病例采集的非随机性，统计学处理方法不一致，以及使用的治疗方案、治疗强度不统一等，提出的预后因素不全相符。  目前（2012年）确立和较为公认的预后因素有以下各项。
  1、年龄是主要预后因素之一。发病时年龄为1～10岁预后最好，60岁为55%），缓解、生存时间更依次明显缩短。2、白细胞数对各年龄组患者的缓解率、缓解生存时间都是最重要的决定因素。诊断时白细胞和原始细胞数与缓解时间呈线性负相关，白细胞50×109/L预后多差，>100×109/L则更差，高白细胞时合并髓外浸润多，容易发生骨髓、CNS和睾丸复发。
    现认为高白细胞（>30×109/L）主要是B-ALL的不良预后因素，以标准方案治疗，长期缓解少见，但对T-ALL似乎影响不大。3、达缓解时间对缓解时间长短有重要、独立的预后意义。
  诱导治疗14天内达完全缓解（CR）的患者有更多机会获得长期缓解;治疗>4～6周才逐渐达到CR者，由于治疗过程中未能迅速有效地减少体内白血病细胞负荷，容易产生耐药克隆而复发率高，CR期一般较短。
    4、髓外浸润白细胞数显著增高的患者常同时伴有明显的髓外浸润，二者均代表体内白血病细胞高负荷，故有类似的预后意义。显著的肝、脾、淋巴结肿大不利于缓解生存，但轻中度肿大则无碍预后;诊断时合并纵隔肿块是明显不良特征，但有纵隔肿块的患者因常并见其他高危因素（高龄、高白细胞数、巨脾、Ph等），分析认为不是一个独立的预后因素;无论儿童、成人，初诊时出现CNSL，通常CR率低，复发率高，生存短。
    5、FAB亚型其预后价值有争议。一般认为儿童L1的预后优于L2型，成人L1与L2型无异，L3型则不易缓解，生存时间短，但近年采用短程治疗，实际转归有明显改善。6、免疫学亚型由于治疗策略的更新和强化疗的应用，ALL免疫表型的预后意义近年也随之发生较大改变。
  早期前B-ALL占儿童ALL约70%，成人的50%，该免疫亚型的各年龄组患者通常预后较好。  虽然多数早期前B-ALL显示CD10，但其实际预后取决于是否同时伴Ph或表达BCR/ABL基因融合，CD10似无独立预后意义。
  前B-ALL占ALL的15%～20%，与早期前B-ALL相比，前者的骨髓、CNS复发危险高，生存较短。20%～30%的前B-ALL伴t(1;19)异常和Cyμ，是前B-ALL不良预后主要决定因素。
    反之，无t（1;19）异常者生存率较好。成熟B-ALL不常见，仅占ALLT-ALL占ALL的15%～20%，初诊时常有高白细胞数，明显肝、脾、淋巴结肿大，50%～60%患者有纵隔肿块，CNSL发生率高，以上均为预后不良特征。
  T-ALL对常规方案化疗确实CR率低，生存差，但自使用新的强烈治疗后，缓解率和生存率显著提高，疗效甚至超过ALL任何其他免疫亚型，T-ALL也随之成为预后良好的重要标志。  5%～10%的儿童和10%～20%的成人ALL表达髓系抗原如CD13、CD33，次为CD14、CD15等。
  过去认为髓系抗原阳性的ALL缓解生存差，现在认为ALL共同表达淋巴细胞系和髓系抗原既不影响CR率，也无碍缓解生存时间。此外有人认为，CD34阳性表达对B-ALL的预后有独立良好影响，但不影响T-ALL转归。
    7、细胞遗传学标记急性淋巴细胞性白血病染色体易位染色体数量和结构的改变有重要、独立的预后意义。无论儿童、成人，高二倍体Ⅱ组（染色体>50个，儿童多见）比低二倍体、假二倍体（成人多见）预后要好，缓解生存时间更长;成人低二倍体预后很差，但成人高二倍体Ⅰ组（染色体47～50个）也不比低二倍体更好;儿童高二倍体Ⅰ组与正常核型的预后相似;少见的近四倍体核型（染色体82～94个）预后多差。
    染色体易位是ALL不良治疗转归最有力的指征。t（9;22）（Ph染色体）和（或）BCR-ABL阳性是成人ALL最不良的预后因素之一，其发生率随年龄增长而增加，虽然多数PhALL有望通过化疗达到缓解（CR率>60%），但缓解时间大多短促（5～10个月），至今尚无单纯依靠化疗取得长生存的报道，因此是选择骨髓移植（bonemarrowtransplantation，BMT）治疗的适应证。
    11q23异常，尤其其中的t（4;11）（q21;q23）是婴儿ALL最常见的细胞遗传学异常，成人与>1岁儿童比较亦较多见。t（4;11）易位和MLL基因重排与ALL的恶劣转归有关，多数患者难获缓解，少数CR者也常在1年内复发，应早期选择强烈化疗或BMT。
  t（11;19）的预后特征与t（4;11）相类似。  t（1，19）与Cyμ见于25%的前B-ALL，治疗失败率高，生存期短。t（8;14）及其变异型t（2;8）、t（8;22）是成熟B-ALL的染色体标志，主要见于L3（Burkitt）型，过去用常规化疗CR率低，生存期短，采用新治疗后预后显著改观。
  t（12;21）儿童多见，是预后良好因素。  涉及14q11-13的染色体易位如t（10;14）t（11;14）等多见于T-ALL，常规化疗预后多好。8、其他预后不良因素一般情况差，男性，发病时血红蛋白>110g/L（说明白血病细胞增殖率高，在出现贫血前疾病症状已经发展），血小板评价预后因素对疾病转归的影响应该考虑到：１、白血病预后因素是相互关联和相互影响的，每个患者的预后是由多种因素共同作用的结果；２、不同预后因素对白血病转归的影响是不均一的。
    有些因素对预后的影响相对较大(就ALL而言，年龄、白细胞数、达缓解时间、免疫表型和细胞遗传学异常是最重要的预后因素)，另一些因素的影响相对较小；３、具有多项高危因素可能比具单项高危因素的患者预后更差。
  目前（2012年）采取多因素回归分析等方法，更有助于客观、真实地综合评价不同因素的预后意义和价值。
    最后，所有的预后因素并非是一成不变的，随着治疗方法的进步和研究的深入，一些原先确认的因素会逐渐失去其预后意义，而新的、更重要的预后因素（如白血病新的分子标记等）也会不断被发现。[收起]