具体如下:(1) 静止型:患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart含量为0。01〜0。02,但3个月后即消失。(2) 轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;八2和HbF含量正常或稍低。
患儿脐血HbBart含量为0。034〜0。 140,于生后6个月时完全消失。(3) 中间型:又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出.....[展开]
具体如下:(1) 静止型:患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart含量为0。01〜0。02,但3个月后即消失。(2) 轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;八2和HbF含量正常或稍低。
患儿脐血HbBart含量为0。034〜0。 140,于生后6个月时完全消失。(3) 中间型:又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型卩珠蛋白生成障碍性贫血的特殊面容。
合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。(4) 重型:又称HbBart胎儿水肿综合征。父母双方均为a珠蛋白生成障碍性贫血,胎儿4个a基因全部缺失链绝对缺乏,胎儿常于30〜40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾大、腹水、胸水。
胎盘巨大且质脆。实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变(如重型珠蛋白生成障碍性贫血),有核红细胞和网织红细胞明显升高。血红蛋白中几乎全是HbBart或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。[收起]