郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(...[详细]
答: 诊断:病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步,不幸的是其症状和体征常无特异性,而且常提示其他更常见的肺病变,如50岁的吸烟者出现气喘、咳嗽和呼吸困难,COPD比LCH更多见;然而,当出现反复气胸、尿崩症及骨痛时则对诊断有帮助。吸烟史常见,但却不是必需的病史表现,因为LCH确实可见于不吸烟病人。大多数病人LCH的诊断评估都在发现胸部影像学异常以后。例如CT表现典型则具有诊断意义,所以对疑诊病人均应行CT检查。对于所有疑诊LCH的弥漫性ILD,建议在活检前行HRCT检查。明显的CT特征以及合宜的临床背景资料足可以免去组织学证实。然而值得注意是LCH胸部CT表现常不典型,所以,需与淋巴管平滑肌肌瘤病、结节性硬化症、过敏性肺泡炎、结节病以及IPF的影像混淆。在这种情况下应进一步进行其他诊断手段。BAL对疑诊LCH有诊断价值。细胞总数增加(同吸烟者一样);常见中性和嗜酸粒细胞略有增加;活动性病变淋巴细胞总数也可以增加,而且CD4/CD8比值下降;BALF中Langerhans细胞可由针对S-100蛋白或花生凝集素的特殊染色来认定。这些细胞呈OKT-6(CD-1)阳性,可用特异性单克隆抗体(MT-1)识别;在电镜下含特征性的Birbeck或五层体小体。目前尚没有以BALF中Langerhans细胞数为依据的LCH确定性诊断标准。BALF细胞分数中Langerhans细胞也可见于其他疾病(现在吸烟者,其他ILD或细支气管肺泡癌),甚至可见于正常人。所以仅只出现Langerhans细胞诊断价值不足。为求得组织学证据,TBLB足以确定诊断。取材错误和组织不足是造成假阴性或无诊断价值的主要原因。开胸或电视导引下经胸腔镜肺活检效果更确切而且手术危险性因素也降到了最低。在疑难病例可用单克隆抗体CD-1(OKT-6)行免疫染色以区别Langerhans细胞和其他组织细胞,对诊断有辅助作用。当出现广泛纤维化的进行性病变时,组织标本和BALF中Langerhans细胞显著减少,造成诊断困难。在多数情况下,结合TBLB、BALF分析,辅以组织和BALF中CD-1阳性细胞测定常足以得出正确诊断。实验室检查:嗜酸性粒细胞数常规实验室检查没有意义,而且周围血嗜酸细胞计数正常。其他辅助检查:外源性类脂性肺炎1.胸部X线所见虽不具有诊断意义但很具有特征性。如果出现边界不清小结节影(2~10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野,与病理结果相一致。肺总量多正常,但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外,淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏性肺(泡)炎、Ⅲ期结节病、缩窄性细支气管炎以及任何有肺气肿的ILD均可表现为肺容积增大。LCH的影像学标志为小囊肿和小结节影,偶尔可见粟粒样病变。LCH的肺门或纵隔淋巴结肿大罕见,如有肿大第二诊断应考虑恶性肿瘤。本病的原发胸膜受累少见,胸膜肥厚常是由于治疗气胸所致。骨损害可以发生于任何骨骼,包括肋骨。极罕见的情况下,病人只表现为孤立的肺部结节而在活检中证实为LCH。2.胸部的CT检查当一年轻吸烟者,同时出现中上野分布为主的多发囊肿和小结节影时非常具有特征性,可以考虑诊断LCH。小结节界限可以清晰或不清,偶尔可以较大而且形态奇异,进展期可见蜂窝肺改变。系列CT扫描可以观察到,在一段时间内结节影经历空洞变并向囊性变进展的过程。形成囊肿的程度在常规X线上常被低估,可以解释在薄层CT常规应用以前文献报告的很多所谓“自然缓解”病例。3.磁共振(MRI)检查MRI在LCH应用仅限于评估骨骼和CNS病变。4.肺功能检查LCH病人可表现出各种形式的肺功能改变,包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般来说,肺总量不变而且气流几乎正常;常见弥散功能不成比例地减低,提示有肺血管受累;少数病人出现气流受限,而且有时与气道反应性增高有关,经支气管扩张剂治疗后能得到明显改善。当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD共存。LCH出现典型的哮喘表现者不常见。Craussman等回顾的23例LCH发现,肺功能改变存在二个主要亚组。第一组表现为肺总量正常,气流正常或近乎正常。此组病人行肺机械学测定时弹性回缩力正常。第二组表现为以限制性病变为主,肺总量减少和弹性回缩力增加。二者弥散功能均明显减低,限制性病变组常表现为较长病程。二个亚组静息状态下平均AaDO2梯度均为正常,然而有5例严重病变病人AaDO2显著增高且需要给氧治疗。静息状态下pH和PaCO2多正常,所以静息状态下动脉血气对病变评估很不敏感。5.运动试验临床上LCH病人通常表现为活动受限及运动耐力下降,且与肺功能异常不成比例。在横断面上对23例LCH研究中发现,以作功或以运动极量氧耗量(VO2)评估的运动能力明显降低,分别为预计值的54±4%和44±3%;极量运动时每搏氧输出量降低到56±3%,无氧域降低到VO2max预计值的33±1%。最大通气应答(VEmax,83±5%)超过了最大作功水平。最大通气应答不受限,而且VE远低于预计的通气极限值。气体交换异常表现在随运动的增加而出现AaDO2增大。反映肺血管功能的指标VD/VT在多数病人出现异常增高或不下降,提示病变过程中或病理性或功能性累及到了肺血管。研究表明LCH病人运动耐力下降是由机械因素和肺血管受累共同引起的。
内科
答: 肺组织细胞增生症肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后,在做X线检查时发现。病人最常见的症状是干咳(56%~70%)和呼吸困难(40%),其他临床症状包括胸痛(10%~20%)、乏力(30%)、体重下降(20%~30%)、发热(15%)。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见不到5%。约25%的病人可发生反复发作的气胸。有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病变,病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。体格检查:一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可以见到,但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。疾病病因病因不明。病理生理肺组织细胞增生症1.病理表现肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织,其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润,后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似,为中等大小,直径约15μm,其细胞界限不甚清楚,细胞核是典型的不规则状并且折叠明显。细胞质苍白,轻度嗜酸性。电镜下该细胞细胞核明显,细胞质内含有分化良好的高尔基体及丰富的内质网和线粒体。其特征性的改变是电镜下可以见到Birbeck体。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞表面可表达Ⅰ和Ⅱ类组织相容抗原、β2整合素(CDlla/CDllc/CD18)、黏附素(CD54,CD58)、白细胞共同抗原(CD45RO)和细胞内S-100蛋白等。肺朗格汉斯细胞肉芽肿病变呈灶性分布,其间被正常的肺组织所分隔,它们在远端细支气管的中央,浸润和破坏气管壁。从这个意义上说,肺朗格汉斯细胞肉芽肿应当是一种细支气管疾病而不是弥漫性间质性肺病。肉芽肿与邻近的组织边界不清,肉芽肿可向邻近的肺泡扩展,周围的肺泡腔内含有大量的巨噬细胞(像脱屑性间质性肺炎,DIP)其中伴随有朗格汉斯细胞。肉芽肿病变周围有较多淋巴细胞浸润,其中大部分为CD4+α/βT淋巴细胞。没有受到肉芽组织侵犯的肺组织通常是正常的,但由于受到吸烟的影响,这些肺组织通常也存在着一些非特异性的改变。肺组织细胞增生症<P>2.其他机制最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的,提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现在支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央,提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于吸烟与肺LCH密切相关,而吸烟对支气管上皮的损害最为明显,故有人认为吸烟导致的支气管上皮损害可能与朗格汉斯细胞在肺内聚集有关。上皮细胞在受到刺激时可以产生许多能够影响朗格汉斯细胞增殖、分化和寿命的细胞因子(如粒细胞单核细胞集落刺激因子等,GM-CSF),从这个角度来说,上皮细胞产生过量的细胞因子可能在肺LCH的起始过程中起重要作用。此外,其他气道上皮细胞如神经内分泌细胞产生的介质如蛙皮素样多肽,可能在肺LCH的发病过程中也起一定作用。由于支气管上皮在肺LCH中被迅速破坏,说明上皮细胞不是朗格汉斯细胞增生的持续因素,肺LCH中的朗格汉斯细胞本身可通过自分泌或旁分泌功能,产生多种细胞因子包括GM-CSF、TNF-α、IL-1、IL-6等可能在维持肺LCH持续发展过程中起重要作用</P>。</P><P>无论吸烟在LCH发病机制中起何作用,但仅有一小部分吸烟者罹患此病,提示还有其他因素参与其发病过程。最近,有学者通过对女性患者的X染色体降解过程发现,不论是局灶性病变部位的朗格汉斯细胞还是弥漫性病变部位的朗格汉斯细胞均来源于同一个克隆,提示LCH可能与肿瘤类似是由于朗格汉斯细胞克隆增生而来。此外,朗格汉斯细胞的前体细胞发生染色体突变可能在LCH发病过程中也起一定作用。目前认为,朗格汉斯细胞表面的克隆标记对LCH的发生是必要的,但其功能行为学异常较恶性肿瘤轻。举例来说,突变可以导致朗格汉斯细胞的前体细胞对正常细胞因子的信号反应增强,从而导致朗格汉斯细胞的前体细胞的克隆繁殖,随着不断的分化,这些朗格汉斯细胞逐渐丢失其再生能力,但它们仍继续保留一些临床表现的异常,如对化学趋化因子信号反应的增强和凋亡程度的降低。总之,LCH的发病机制目前尚不清楚,进一步了解朗格汉斯细胞克隆增生的分子生物学机制,对阐明LCH的发病机制有重要意义。</P>
医疗健康
答: 表1疾病分类:呼吸内科组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenst...
生物学
答: 诊断:肺组织细胞增生症肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸...
答: 肺组织细胞增生症肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细...
答: 诊断: 肺组织细胞增生症肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断,但...
答: 组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出。...
答: 1.实验室检查常规的实验室检查通常也无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数...
1.实验室检查
常规的实验室检查通常也无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数...
答: 可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭,晚期可出现肺心病。
答: 气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同,可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术,但对将要行肺移植的病人应...
答: 朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿...
儿科
答: 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解因此有效的治疗方法很难评...
答: 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解,因此有效的治疗方法很难...
答: 本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统...
答: (一)发病原因病因不明。(二)发病机制1.病理表现肺组织细胞...
答: 肺组织细胞增生症有什么检查方法?应怎么检查?回答者:shuankk找到有关肺组织细胞增生症...
答: 口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明,糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸...