郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(...[详细]
答： X代表了 3种临床疾病:嗜伊红细胞肉芽肿，慢性特发性黄瘤病和非类脂组织细胞增生症共同的病因。Louis Lichtenstein于1953 年首次使用“组织细胞增生症X”这个命名时,他选择X代表这几种 病当时尚未明确的病因。他曾写道后缀X“具有简明扼要的特点”，也暗含强调对这些病的病因有进一步探究的必要性。现在我们已经 了解这些病共同的病因是巨噬细胞增生所致。巨噬细胞从超微结构 和免疫学方面与朗格罕斯细胞很相似,可能巨噬细胞就是朗格罕斯 细胞，与之相对，组织细胞增生症X目前应称为朗格罕斯细胞增生症。本病的许多方面我们至今仍不清楚，因此，朗格罕斯细胞增生症 仍称作组织细胞增生症X也许更确切。
皮肤病
答： 病情分析： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关情况及治疗。 指导意见： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症基本病变是LC的显著增生，晚期可有较明显的纤维化。临床特点及范围决定其良恶性。单发骨受累无其他变倾向于良性病变，否则多认为恶性病变。其临床表现因累及的部位、范围而异，治疗与预后也因此而有较大差异。单发的LCH治疗一般只需手术切除，对骨受累者，在活检诊断后行刮除术处理。局部氮芥治疗对于皮肤病变的LCH效果好。
答： 病情分析： LCH的病因尚不明确.有人认为是反应性病变［4］,也有人认为是免疫系统异常所致［5］.关于病变的免疫组织化学研究,多集中在组织细胞与LC的鉴别上［5～7］.本研究中LC的核分裂并不少见(平均每个高倍镜视野有7.1个),PCNA免疫染色可见较多的阳性细胞,说明该病是LC增生性疾病而不是LC简单的聚集.提示该病变可能属LC的肿瘤性增生.最近的研究结果也支持该病为肿瘤性质［8,9］.分裂指数及PCNA指数变异较大提示病变细胞增殖活性不同,可能系处于病变的不同时期.S-100蛋白染色及LC形态观察见病变LC并不似皮肤及粘膜上皮中的长突起LC,故推测病变中的LC为不成熟的LC,属于其前体细胞而不具备抗原呈递功能.CD68及组织蛋白酶D染色见LCH中有散在阳性组织细胞,病变组织中的淋巴细胞主要为T细胞,似说明该病与细胞免疫反应有关.病变中的巨细胞CD68及组织蛋白酶D染色阳性,则说明组织细胞与巨细胞具有同源性.由于组织蛋白酶D与骨吸收有关,故组织细胞有可能参与LCH的骨吸收过程. 指导意见： 其内主要为成熟型组织细胞,淋巴细胞和少量中性分叶核粒细胞.骨髓中发现成熟型组织细胞.苯唑青霉素,头孢噻肟,丁胺卡那,病毒唑等治疗均无效.患儿呼吸困难进行性加重,出现腹胀,粪便果酱样,尿呈酱油色,入院第7天死亡.尸检：镜下见皮肤真皮浅层,肺泡,肺间隔,血管周围,胸膜,肝脏汇管区,淋巴结和骨髓等部位均可见组织细胞浸润,PS法可见S-100阳性细胞.骨皮质未见破坏.确诊为新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症
生物学
答： 组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年...
组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年...
肿瘤科
答： 对本病的病因和发病机制由于其临床表现各异，因之对认为 是同一性的学说难以苟同。但各临床型间...
答： （4）组织细胞增生症 如勒-雪病、黄脂瘤病综合征、嗜酸性肉芽肿。
医疗健康
答： 表1疾病分类：呼吸内科组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenst...
答： 嗜酸细胞淋巴细胞淋巴结甘露糖酶肺气肿吲哚美辛头皮组织脾环磷酰胺
内科
答： X代表了 3种临床疾病:嗜伊红细胞肉芽肿，慢性特发性黄瘤病和非类脂组织细胞增生症共同的病因...
答： 其病理表现组织细胞增生症X包括勒-雪氏病、汉－许－克病和嗜酸性肉芽肿三种疾病。①勒-雪氏病...
答： 由于本病的病因尚未明确，故其发病机制还无一致意见，不 过有一点是肯定的：即有朗格汉斯细胞的...
管理学
答： 本病的组织病理主要表现为肉芽肿和细胞浸润而使组织破 坏，引起糜烂性丘疹、结节、水疱、瘢痕、...
答： 可并发自发性气胸及呼吸功能衰竭，晚期可出现肺心病。
答： 气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同，可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对将要行肺移植的病人应...
答： 朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿...
儿科
答： 组织细胞增生症x是一组病因未明并不伴有肯定感染因素及脂肪代谢异常的组织细胞 异常增生性疾病...
肾内科
答： 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难...
答： 低危组年龄＞2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄＜2岁,或伴前述器官受侵犯.由...
膀胱癌
答： 口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸...