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2018-03-15 11:02:29
【概述】
多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS;Stein-Leve...[展开]
【概述】
多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS;Stein-Leventhal Syndrome;sclerocystic ovary disease)是以慢性无排卵、闭经或月经稀发、不孕、肥胖、多毛和卵巢多囊性增大为临床特征的综合症候群。
多囊卵巢综合征,是多内分泌轴功能紊乱所引起的疾病的终期卵巢病理改变,其最初的神经内分泌变化,是GnRH-GnH释放频率和脉冲振幅增加,LH/FSH比值增高。
【诊断】
诊断包括实检 典型的PCOS,即所谓Stein-Leventhal综合征,诊断并不困难,然临床多见非典型者则应作必要的实验性检查和卵巢病理。
一、激素测定
(一)促性腺激素:约75%患者LH升高,PSH正常或降低,LH/FSH≥3。
(二)甾体激素
1。雄激素,包括睾酮、双氢睾酮、雄稀二酮和17酮类固醇升高。
由于SHBG降低使游离态雄激素升高。
2。 雌激素总量可达140pg/ml,雄二醇相当于卵泡早期水平约60pg/ml,性腺外雌酮生成增加使E1/E2≥1。
3。
肾上腺DHEAS生成增加,血浆浓度≥3。3μg/ml,17羟孕酮也增高(正常100mg/d)起效快,小剂量(2~20mg/d)起效慢。
氟化酰胺仅为雄素受体拮抗剂,而不影响血清雄激素浓度(To、FTo、△4dione、DHEAS和E2、SHBG)。
剂量250mg每日2~3次应配伍OC,以免引起意外妊娠男胎女化。
(四)多毛症治疗的药物选择:①轻症:OC;②中症/重症:安体舒通+OC;CPA+OC;氟化酰胺+OC。
除药物治疗外,局部美容治疗也是必要的。
【病因学】
一、遗传学因素 PCOS是一种常染色体显性遗传,或X一连锁(伴性)遗传,或基因突变所引起的疾病。 多数患者染色体核型46,XX,部分患者呈染色体畸变或嵌合型如46,XX/45,XO;46,XX/46,XXq和46,XXq。
二、肾上腺萌动假说 Chom(1973)认为,PCOS起源于青春前肾上腺疾病,即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素,并在性腺外转化为雌酮,反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱,LH/FSH比值升高,继发引起卵巢雄激素生成增多,即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致成高雄激素血症。
高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育和卵,造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。
【病理改变】
典型的多囊卵巢呈双侧硬化性多囊性变。大体观卵巢被呈纤维化或胶元性增厚、坚韧、光滑,而呈牡蛎色或灰白色发光增强。
体积较正常增大2~倍。
卵巢剖面可见被膜下多量直径2~7mm囊状卵泡或较大潴留卵泡囊肿。 镜检卵泡内颗粒细胞少而稀疏,卵泡膜细胞增生。闭锁卵泡增多,极罕见有黄体和白体。
【临床表现】
一、月经失调 表现为原发性闭经者仅占5%,而51~77%患者,呈现为继发性闭经,初潮年龄正常或延迟,继而月经稀发、月经过少或闭经。仍有规律月经者12%,功血伴黄体不健康22~29%。
二、不孕 74%(35~94%)系慢性无排卵所致。
三、多毛 69%(17~83%),多见于口唇、下颌颊侧、下腹、耻上、股内侧和小腿外侧,并伴有痤疮、脂溢和脱发。
多毛与高雄激素血症非同步。(Lobo 1983)。
四、肥胖 41%(16~49%),多始于青春期前后,渐进性,此与高雄激素血症同化作用和性腺外雌激素促进细胞肥胖大所致。
五、卵巢增生 50~75%,为双侧对称性多囊性增大2~4倍,或为子宫体积1/3~1/4为多囊型,亦有20~30%卵巢并不增大呈硬化型。
六、合并症 据统计≤40岁之子宫内膜癌患者中19~25%合并PCOS。约14%PCOS在14岁内进展为子宫内膜癌。
【鉴别诊断】
PCOS应注意与引起闭经、多毛和卵巢增大的其他疾病相鉴别:
一、卵巢男性化肿瘤
包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体 瘤、畸胎瘤和转移癌。
以上除性母细胞瘤外,其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤,雄激素分泌呈自主性,男性化症候明显,并常伴有腹水及转移灶。
二、肾上腺疾病
包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。
后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA,亦为自主性分泌,不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症,21羟化酶缺陷者,有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。
三、甲状腺疾病
包括甲亢和甲低。
甲亢时T3、T4、SHBG增高,雄激素代谢清除率降低,使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时,雄激素向雌激素转化增加致无排卵。
四、遗传性多毛症
有家族史,仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。
生育力正常。
五、卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarian hyperthecosis)
该症促性腺激素分泌正常,卵巢不增大,但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生,血浆雄激素升高明显,伴严重男性化。
对氯?酚胺治疗不敏感。
六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤
为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型),可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是,高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。
七、高催乳素血症
闭经、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高,男性化症候不明显,卵巢正常。
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