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2016-07-23 18:59:01
原发性干燥综合征（pSS)常导致肾小管间质病变，临床出现尿液浓缩功 能受损、肾小管酸中毒以及范可尼综合征等。尿液浓缩功能受损常为早期症 状，表现为多饮、多尿和夜尿增多;严重者可出现肾性尿崩症，表现为烦渴、多 饮、尿量可达5〜10L/d。 肾小管酸中毒常导致低钾血症，患者表现为四肢肌 肉无力甚至软瘫，严重者可累及躯干肌甚至呼吸肌...[展开]
原发性干燥综合征（pSS)常导致肾小管间质病变，临床出现尿液浓缩功 能受损、肾小管酸中毒以及范可尼综合征等。尿液浓缩功能受损常为早期症 状，表现为多饮、多尿和夜尿增多;严重者可出现肾性尿崩症，表现为烦渴、多 饮、尿量可达5〜10L/d。
肾小管酸中毒常导致低钾血症，患者表现为四肢肌 肉无力甚至软瘫，严重者可累及躯干肌甚至呼吸肌。 患者尿钙排泄增多、尿液 偏碱，容易形成泌尿系结石和肾钙化。
少数pSS患者发生近端肾小管损伤， 表现为范可尼综合征（肾性糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、氨基酸尿和低分子蛋白尿 等）。此外，pSS患者也可以发生肾小球肾炎，临床出现高血压、蛋白尿和镜下 血尿。pSS肾损害患者约20%发生慢性肾功能不全，少数发生急性肾衰竭， 肾脏病理多表现为慢性或急性间质性肾炎。[收起]
