干燥综合征的肾损害有哪些特点？

    干燥综合征肾损害的临床表现差异很大，轻者无症状，重者可因肾功能衰竭死亡。损伤 的部位以远端肾小管最多见且突出，占肾损伤的90%，近端肾小管和肾小球受损较少，蛋  白尿少见，并多为一过性。
  原发性干燥综合征出现肾小球肾炎改变的极为罕见，如发生常提 示伴有相关疾病，如SLE、淀粉样变性、血管炎或混合性冷球蛋白血症等。  曾有报道干燥综 合征可伴发膜增殖型肾小球肾炎和膜性肾病，免疫病理研究提示肾小球的损害与免疫复合物  的积聚有关。
  干燥综合征中最常见的肾功能异常是酸负荷条件下的尿液酸化能力的下降，这种改变是远端肾小管受损后出现的工型肾小管酸中毒（RTA)的特点。大约31%RTA出现有临床症 状，更多为无症状，只是通过酸负荷试验如给予氯化铵检测出亚临床I型RTA。
    远端肾小管 受累出现的RTA是我国干燥综合征最常见的肾损害，有些病人常以突出的RTA的某些症状 来就诊，而原发病干燥综合征的表现并不突出，其常见症状包括：①低血钾性麻痹：患者出 现肌肉软瘫无力，临床首先出现的是四肢肌肉无力，继而丧失自主的活动能力，严重者肌肉  四肢也可受到影响，以致翻身、抬颈、坐起甚至呼吸运动都有困难，血钾可降低到1_o1/ L。
    静脉补充钾盐后，可使麻痹迅速得以缓解。这种患者需长期服用钾盐，否则就要复发， 故又称为周期性低血钾性麻痹。约68%的I型RTA合并此症状；②肾性尿崩：表现为多尿 烦渴，每日尿量达3 000ml以上，夜尿量多于白天尿量。
  因浓缩功能差以致尿比重固定。有 低血钾者多有尿崩症状；③肾性软骨病：见于10%的I型RTA。  患者表现为全身酸痛，尤 其是在腰背和骨盆部位。并可出现骨盆尤其是耻骨肢的假性骨折及变形和其它部位的病理性  骨折；④泌尿系结石和肾组织钙化：干燥综合征并发肾结石较正常人群为高，钙离子也可沉 积在肾组织致X线片上出现肾区较多大小不一的钙化影；⑤亚临床RTA型：对尿常规多次 PH>5。
    5,但无上述症状的干燥综合征患者做氯化铵负荷试验，服此药后尿PH不能下降到 6。0以下，有的甚至出现血的PH下降，即证实为亚临床型RTA。肾组织活检的病理特点： 肾间质有大量淋巴细胞浸润，肾小管的上皮细胞有退行性病变，并被浸润的淋巴细胞和早增 生的纤维结缔组织所替代，肾小管内可以看到蛋白管型。
    肾小球大多有系膜性改变，基质增  多，个别的可见有包曼囊壁增厚、新月体形成或肾小球纤维硬化。大部分病例中，肾间质和 肾小管中无任何免疫球蛋白和补体沉积，免疫荧光检查阴性。
  部分病例可见免疫荧光IgG、 IgM、C3沿肾小管基底膜呈颗粒状沉积。[收起]