枫糖尿症怎么解释?
是染色体隐性遗传的代谢病,迄今至少报道有10 种类型。各类型普遍都存在支链氨基酸降解酶的缺乏,并早期 出现智力低下和其他神经症状。由于尿中排出的代谢产物具有 类似枫糖浆的特异气味,因而得名。
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