IgG4诊断及鉴别诊断？

    1。 诊断由于IgG4相关性疾病近年来才逐渐被认识，其早期症状又往  往不典型，对该病的早期诊断和治疗存在一定困难。临床上如遇到无法解释 的胰腺疾病、胆管狭窄、腹膜后纤维化等，需考虑IgG4相关性疾病，应进一 步寻找相关证据，包括测定血清IgG4水平、其他器官受累情况等。
    IgG4相关疾病的诊断标准尚未统一，由于胰腺是最常累及的器官，目前  多为AIP的诊断标准。(1 )日本胰腺协会（JPS ) 2006年修订的AIP标准l。 主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则，胰腺弥漫性或局限性 增大。
  II。血清y-球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗体如抗核抗体、类风湿  因子阳性。  m。 小叶间纤维化和导管周围显著淋巴细胞和浆细胞浸润，胰腺中偶可见 淋巴滤泡。其中I为必备条件，n或m可仅有其一，但需排除胰腺和胆道恶性肿瘤。
  (2 )韩国2006年Kim标准I 。影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限性狭窄。n。 实验室检查：血清igG4升高或其他自身抗体阳性。  BI。组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。
  IV。激素治疗反应良好。其中I为必备条件，n〜iv中至少符合一条。(3 ) 2008年亚洲标准l。 影像学（同时满足两点）：①胰腺实质影像学：腺体弥漫性/局限性/ 局灶性增大，伴或不伴包块和（或）低密度边缘。
  ②胰胆管影像学：弥漫性/ 局限性/局灶性胰管狭窄，常伴胆管狭窄。  II。血清学（满足一点即可）：①血清高水平IgG或IgG4。②其他抗体 阳性。m。 组织学：胰腺病变部位活检显示大量igG4阳性淋巴桨细胞浸润伴纤  维化。
  IV。可选择的标准：激素 其中2条影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一。在患者仅 满足影像学2条必备条件，且胰胆肿瘤检查指标均为阴性的情况下，激素试  验性治疗可在专家的密切注视下进行。
    (4)美国Mayo医院的HISORt标准：①可确诊的组织学依据；②影像学 特征性改变及血清IgG4水平升高；③糖皮质激素治疗有效。满足1条以上标 准者即可确诊。2。 鉴别诊断根据受累器官不同而需要与不同疾病鉴别。
  (1) AIP需与胰腺癌和慢性非特异性胰腺炎鉴别。  AIP在临床表现、发  病年龄、影像学和肿瘤标志物等方面与胰腺癌相似，但AIP在动态CT和MR 上显示肿块延迟增强、胶囊样边缘和胰腺主导管节段性狭窄。
  血清IgG4水平  升高和组织病理学改变是两者主要不同之处。慢性非特异性胰腺炎与AIP在 临床表现和组织学特征上具有相似处。  两者的鉴别主要依据IgG4水平升高和  免疫染色。
  (2) IAC主要需与原发性硬化性胆管炎（PSC)、胆管癌和胰腺癌鉴别。  原发性硬化性胆管炎与炎症性肠病关系密切，一般不伴胰腺病变，可进展为 胆管癌，对激素和其他免疫抑制剂治疗无效。抗中性粒细胞胞浆抗体是该病 的相对特异性抗体，但在IAC患者中罕见。
    节段性胆管狭窄、胆总管低位狭  窄在IAC中比PSC更常见，而带状狭窄、串珠样改变更多见于PSaPSC 患者亦可见IgG4阳性细胞浸润，但浸润程度明显低于IAC患者，且静脉壁  炎症罕见。
  血清IgG4在癌症患者罕见升高。胰腺癌和胆管癌也可见IgG4阳 性细胞浸润，但常小于10个/HP，而IAC多>30个/HP。  此外，癌症患者 CA199水平常明显升高，但IAC升高不明显。
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