阵发性睡眠性血红蛋白尿中西医 诊疗思路如何？

    

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)的诊断为确诊诊断Q如 发现红细胞/粒细胞膜上CD55、CD59表达下降即可诊断。

PNH的临床表现分为三组症候群：①血管内溶血症候群: 表现为血红蛋白尿（尿潜血阴性、尿镜检红细胞阴性）、间接胆 红素升高、游离血红蛋白升高，结合珠蛋白降低；②栓塞症候 群：虽然只占5%，但其确是致死的主要原因。
    可见肝静脉血 栓、肺栓塞、肠系膜静脉栓塞、脑静脉和静脉窦血栓。中国以肢 体浅静脉栓塞为主，而西方则以内脏深静脉血栓为主；③骨髓衰 竭症候群：部分患者出现骨髓衰竭表现，类似再障，也有患者表 现PNH-AA或AA-PNH，应注意低增生性PNH与再障的鉴别。
  

临床诊断PNH时要注意与一些疾病进行鉴别。  自身免疫性 溶血性贫血与PNH二者都有溶血表现和尿色表现，但前者 Coombs试验可阳性，CD55、CD59检查正常；有低色素性贫血 时应注意与缺铁性贫血相鉴别；PNH全血细胞减少时应与再障 鉴别，有10%的PNH可表现为骨髓增生低下，除通过CD55、 CD59鉴别外，PNH患者网织红细胞百分数、中性粒细胞百分数 以及骨髓象红系比例，尤其晚幼红一般不低，而再障则减低。
    

PNH是一种正常与异常造血克隆并存的难治性疾病。治疗 本病的目标应是重建正常造血功能，消除异常造血干/祖细胞， 但如何能有效地减少治疗措施带来不利的影响是每位医师应慎重 考虑的问题。
  

骨髓移植：因PNH是良性疾病，其病程长，部分患者可自 愈，或病情相对稳定，而骨髓移植风险又大，故目前尚无成熟的 观点。  

减少溶血：用于PNH急性溶血期，PNH的传统经典治疗是 应用糖皮质激素，但其仅能保护体内异常PNH克隆不受补体攻 击，而控制溶血发作，实际上体内异常PNH克隆并未因此而减 少，因为激素应该被用于溶血发作期，尤其是对持续或频发血红 蛋白尿的患者，短时间较大剂量的应用可使溶血缓解，然后较快 的较少用量，在逐渐减至维持量，直到停用；另外，目前有用化 疗方案（DA或HA方案）真正使体内PNH克隆被减少过消灭， 正常克隆逐渐取代PNH克隆，以促进正常造血，并控制溶血发 作。
    但应用联合化疗方案前一定要判断骨髓的增生度、患者的脏 器功能，并积极预防并控制骨髓抑制期的并发症。此法存在一定 风险，应慎用。

贫血治疗：贫血属骨髓衰竭，可用雄性激素；合并缺铁者可 根据缺铁证据，小剂量（普通剂量的1/10〜1/5)，铁用量过大 可能诱发血红蛋白尿；缺乏叶酸的可予补充，重症贫血可输注洗 涤红细胞，应注意输血可能诱发血红蛋白尿的发作。
    

血栓的防治：合并血栓的急性期，无出血倾向或禁忌者可短 时间溶栓，同时予以抗凝治疗。是否溶栓或抗凝应个体化考虑， 尤其在我国的PNH患者，因为该病为出血与高凝并见。不主张 预防性抗凝。
  

致重因素的防治：临床中很多PNH患者合并感染，肺炎、 肠炎等感染性疾病会加重或发作溶血，所以平时患者的生活调护 以及诱因的早发现、早治疗至为关键；另外，PNH可由一些药 物诱发，应教育PNH患者服用任何药物均需谨慎，应与血液科

医师沟通。
    

中医药治疗PNH可改善患者症状，减轻贫血，减少溶血发 生。但应根据患者病情时期及中医辨证治疗：①溶血发作期：多 表现为黄疸、发热等表现，此时辨证以黄疸为主，应分析患者的 病情，常以湿热蕴结或脾虚湿盛多见，治以清热利湿的茵陈蒿汤 或茵陈五苓散，对合并表证者加用疏风解表之品；②无典型血红 蛋白尿发作期：该期PNH患者更易就诊于中医门诊，也是中药 应用效果较好的时期。
    此时应该详细辨别患者的证候采用健脾补 肾中药，或在方剂中适当加入活血和血之品效果更佳。[收起]