什么是先天性谷氨酸代谢疾病？

维生素B6依赖综合症，出生的婴儿出现抽搐，贫血等[展开]

维生素B6依赖综合症，出生的婴儿出现抽搐，贫血等[收起]

2006-11-01 08:51:54 举报

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匿名

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       维生素b6与氨基酸的吸收和蛋白质的合成、神经及脂肪代谢有密切关系，为细胞生长所必需。小儿需量为1~2mg/d。
   母亲妊娠期久服维生素b6，致使胎儿对维生素b6有依赖性（维生素b6依赖症）。
  出生后饮食中缺乏维生素b6（如食物煮时过长)。其表现以神经症状为主，病人表现为兴奋，哭闹不安、惊跳、眼球震颤，或反复惊厥。  维生素b6依赖症者生后3小时至5日即出现惊厥。
  
  1~6个月时出现.....[展开]

       维生素b6与氨基酸的吸收和蛋白质的合成、神经及脂肪代谢有密切关系，为细胞生长所必需。小儿需量为1~2mg/d。
   母亲妊娠期久服维生素b6，致使胎儿对维生素b6有依赖性（维生素b6依赖症）。
  出生后饮食中缺乏维生素b6（如食物煮时过长)。其表现以神经症状为主，病人表现为兴奋，哭闹不安、惊跳、眼球震颤，或反复惊厥。  维生素b6依赖症者生后3小时至5日即出现惊厥。
  
  1~6个月时出现体重不增，未及时治疗者有智力低下等后遗症 。
   试验治疗    以维生素b6100mg肌肉注射，有特效，惊厥于几分钟内缓解，暂时性维生素b6依赖症者短期内即可痊愈。 
 。[收起]