小儿胼胝体发育不良

    胼胝体异常
胼胝体是双侧大脑半球最大的联合，于胚胎第12周形成，18-20周发育完全。所以在胚胎20周前，受到各种原因的损害，均可引起发育异常，包括饼服体发育不良。脂肪瘤等。
  
(一)胼胝体发育不全
胚胎期胼胝体发育自前向后完成，大脑前动脉供血区缺氧、炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育不全，70％在压部和体部。  基因遗存障碍使横过中线的胼胝体联合纤维移行受阻，引起完全不发育，常伴半球纵裂囊肿。
  
[临床表现]
胼胝体发育不全的临床表现各异，单独部分发育不全可无症状。最常见的症状是癫痫和智力障碍。合并Chiari畸形、Dandy-Walker综合征等其他畸形，临床症状较重、较多，如脑癫痫，周期性低体温和婴儿痉挛等。
    
[CT检查]
典型较严重的胼胝体发育不全，CT诊断不难，但对轻度或中度发育不良，有时由于层厚较厚或间隔过大，横轴位扫描，易于漏诊。对有神经运动和智力障碍，疑有胼胝体发育不全者，扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描。
  较大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚，但如有怀疑，仍需减薄到3-5mm。  冠状位有利于判断Ⅲ室的位置。重建或直接矢状位，更易显示胼胝体全貌，一般不用增强扫描，但可提供另外有用信息。
  
[CT表现]
典型的骈眠体发育不全的CT表现如下：①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。②双侧侧脑室扩大、分离。③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。④室间孔不同程度的扩大和分离。  其中①为最常见和最可靠的直接征象，②、③和④为间接征象。
  
双侧脑室分离，第三脑室扩大、上升、介于双侧脑室之间，形似蝙幅翼状。
胚胎发育的生理性脑积水，随着脑组织生长脑室逐渐变小，当脑组织生长局部或普遍性受损害时，则导致局部或普遍性脑室扩大。胼胝体大多发育不良，引起枕角不成比例的明显扩大。
    脑回呈放射样排列的大脑半球侧面，神经组织招叠，阻止了双侧脑室的靠近，使脑室分离，过量的脑组织形成(多小脑回)或侧脑室内侧面，特别是靠近额角，脑组织的距离减少。使脑室分离，特别是额角前部变窄，如临近白质发育不良，导致额角呈茎样，正常骈服体纤维呈水平状排列，胼胝体发育不全时，呈纵向排列，所以侧脑室内缘光滑，大致呈双互平行走向。
    由于胼胝体外侧束的压迹可使侧脑室内缘凹陷。异位神经组织聚集，阻止了放射状纤维迁移，使脑室外侧壁不规则。间脑发育不良导致Ⅲ室扩大和上升。神经组织，主要是白质发育不良，引起大脑半球纵裂增宽。
  
胼胝体发育不全可单独存在，亦可合并大脑半球纵裂囊肿，胼胝体脂肪瘤等其他畸形。  
虽然CT平扫足以能够诊断，不必用增强扫描，但有时为了鉴别诊断，偶尔行增强扫描，亦可获得其他有用信息。
  CT增强扫描显示大脑内静脉分离，紧靠扩大的第Ⅲ脑室外壁。正常大脑大静脉由于骈服体压部呈曲线样，当胼胝体压部发育不良或不发育时，大脑内静脉的曲线变扁。胼周动脉相互靠近，平行走行，直达Ⅲ脑室前部，在矢状位，其弯曲度或少，呈波浪样走行，室间孔脉络丛交角变锐，达35％40。
    (正常45-70)。
胼胝体前部发育不良较为少见，因为胼胝体的发育自前向后，通常不可能有单独胼
胝体前部发育不全，除非因血管病、感染等破坏所致的前部缺损。
[鉴别诊断]
胼胝体发育不全的CT表现特异，诊断不难。
  
广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像脐服体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史。  
大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间。
  
(二)胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂肪瘤可在胼胝体任何部位，大小各异，50％合并骈眠体发育不良，50％伴颅骨缺损，较大的脂肪瘤，包绕大脑前动脉。  
[临床表现]
小脂肪瘤无症状，大脂肪瘤压迫、侵入邻近脑组织，临床上有头痛、癫痫、智力障碍和偏瘫等。
  
[CT表现]
脂肪瘤位于中线，直径0．5-5cm不等，CT值一10至一100Hu，多见于膝部或(和)体部，肿瘤包膜或(和)中部均可有钙化，CT增强扫描无强化。  骨窗可显示骨质缺损。
  
[鉴别诊断]
胼胝体脂肪瘤CT表现典型，诊断不难，根据其CT值脂肪密度易与纵裂囊肿和皮样囊肿鉴别，后者密度较脂肪瘤高。




此病可以考虑手术治疗和康复训练治疗。[收起]