法洛四联症的病理解剖特点是什么？

    法洛四联症(tetralogy of Fallot)是一种常见的先天性心脏畸形。病变包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚等4大病理改变。占先天性心脏病的9%〜11%，而占紫绀性心脏病的70%〜75%。
  其病理解剖主要包括以下几种病变。肺动脉狭窄:分为漏斗部、右室体部、瓣膜、瓣环、肺动脉干和其分支6个部位，但主要以漏斗部狭窄为特征。  漏斗部狭窄是由壁束、隔束、室上嵴和调节束肌肉过度肥厚所致，其狭窄程度和位置有所不同，常可分为3种类型:①低位型:大部分病例属此类型。
  隔束、壁束呈肉柱状肥厚，与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状间隙。梗阻在漏斗部的开口部位，在漏斗部狭窄和肺动脉瓣之间形成较大的第三心室。  严重狭窄者常形成较小的纤维漏斗部，可小至1〜2mm直径。
  ②高位型:隔束和壁束呈肉块状肥厚，并与右心室前壁互相融合，间隙不明显。漏斗部梗阻近肺动脉瓣处，第三心室较小。心内膜常发生纤维化和增厚，甚至肺动脉瓣下形成纤维环。③漏斗部广泛发育不良型:整个右室漏斗部很小，呈管状狭窄，无第三心音，常合并有肺动脉瓣和瓣环的狭窄。
    70%病例除漏斗部狭窄外合并有肺动脉瓣狭窄，狭窄多为两叶瓣和两个交界融合而成，狭窄严重者仅可过针尖，瓣膜可有钙化和赘生物。15%〜20%病例有肺动脉瓣环和肺动脉干狭窄，极少数有肺动脉瓣膜、瓣环、肺动脉干和其分支的广泛狭窄，甚至一侧肺动脉缺如。
  一侧肺动脉缺如多见于左侧，右侧肺动脉缺如非常少见。  (1)室间隔缺损:大多为嵴下型缺损，少数分为干下型缺损。嵴下型缺损较一般单纯室缺者靠前，前缘为室上嵴，上缘与主动脉瓣邻近，后下缘为三尖瓣隔瓣附着处。
  传导系走行在缺损右后下缘的左室面心内膜下。(2)主动脉骑跨:由于主动脉瓣顺钟向转位和向右侧移位加上圆锥室间隔向右前移位，使主动脉部分起源于右心室，骑跨在室间缺损之上。  但二尖瓣前瓣和主动脉瓣之间有纤维性连续。
  肺动脉狭窄越重，室间隔缺损越大，主动脉向右移位亦愈显著。升主动脉都较粗大。(3)右心室肥厚:约60%的病例右室与左室等厚，右室压力明显增高。左室则发育不良，因而功能较差。[收起]