法洛四联症的病理生理情况如何？

    在法洛四联症患者肺动脉狭窄和室间隔缺损对其病理生理和临床表现均起重要作用。胎儿时期肺动脉狭窄对心脏负担不大。出生后卵圆孔正常闭合，而动脉导管可能持续开放，使有较多的血液进入肺内进行氧合，另外，生后右室流出道狭窄的程度较轻，因而紫绀不明显或较轻，多在6个月至1岁后开始出现紫绀。
    紫绀程度主要取决于肺动脉狭窄程度，而与肺动脉狭窄的类型和主动脉骑跨程度无关。在重症患者右室流出道严重狭窄，右心室收缩压极高，由于室间隔缺损较大，左、右两心室压力相等。在心脏舒张期，可通过室间隔缺损出现双向分流，而在心脏收缩期，则有大量血液自右心室分流到主动脉，再加上由于严重右室流出道狭窄，而进入肺内血流明显减少，肺内氧合不足，动脉血氧饱和度明显降低，临床上出现明显紫绀。
    右室流出道狭窄越重，右向左分流量越大，肺循环血量减少，紫绀越明显。而在轻型四联症患者，右室流出道仅轻度狭窄，则在心脏收缩期以左向右分流为主，肺循环血量也明显减少，临床上仅出现轻度紫绀或无紫绀。
  在法洛四联症患者由于体动脉血氧饱和度下降，加之肺循环血量减少，肺内气体交换不足，出现机体低氧血症，并引起继发性红细胞增多可导致血液浓缩，加上肺血量减少，可产生肺小血管血栓形成。    另外，由于右室流出道狭窄，慢性缺氧而建立较丰富的肺内侧支循环，肺动脉与支气管动脉、食管、纵隔等动脉建立侧支循环，一般可达主动脉血流量的5%〜30%;当肺动脉完全闭锁时，可达50%以上。
  法洛四联症的病理生理改变主要取决于肺动脉狭窄及程度，狭窄越重，右室压越高，则右向左分流越大，右心负担重，而左心发育差，导致临床严重紫绀和左、右心力衰竭。[收起]