喷门失迟缓症

您好，食管--贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。可以口服一些硝苯比啶，有一定的作用，严重的需要考虑手术治疗。[收起]

    贲门失弛缓症     
　 
　

　

　

　

　

　

　

　

　 
 失弛缓症是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病，特征是①食管体部无蠕动。
  ②吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛。③静息时食管下端括约肌压力增高。   

病理及发病机制： 

本病表现为食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚，特别是环形肌最为明显，组织学检查见神经节细胞减少，在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。
  在食管远端神经节细胞数目减少。迷走神经纤维不管有髓鞘的还是无髓鞘的均有异常改变。  可见到髓鞘破裂，神经丝断裂，轴浆肿胀，轴索——许旺膜及轴索膜分离。迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。
  食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。因此，可以看出从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都发生退行性变，使食管失去神经支配。但病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响，以及原发病灶在何处等，其致病机制尚不清楚。
     

自然经过： 

失弛缓症虽然是一种良性疾病，对生活质量、健康和寿命影响极大。由于吞咽困难，患者可采用一切办法，包括体位、饮水、反复吞咽等措施，使患者羞于在众人面前就餐，愿单独进食，造成心理压力，严重影响社交等活动。
  还造成体重下降、消瘦、营养不良、贫血、机体免疫能力下降，导致与食管无关的其他疾病，危及患者的生命。  死亡原因除上述因素外，尚有并发的食管和肺部并发症。本病的癌发生率在0．3％—20％之间，平均为3％，系食物潴留所发生食管炎的长期慢性刺激可能为诱发因素，多在失弛缓症病程较长的病人中发生，有的在作完食管肌层切开术之后数年后发生，而且一旦发现常已进入晚期，预后不佳。
    呼吸道并发症约为10％。主要因扩张的食管压迫气管，气管不畅；反复少量食管内容物返流后误吸；以及食管癌侵入气管所形成的食管气管瘘，在失弛缓症病人中，由于食管扩张增粗，容积大，癌肿早期不易阻塞食管，梗塞症状出现晚，一旦症状明显已进入晚期，癌易穿透气管壁形成瘘。
  此外失弛缓症病人由于食物潴留于食管腔内，造成化学性或细菌性刺激，发生食管炎，管壁充血、发红、糜烂、溃疡、出血、坏死、穿孔。  还有粘膜白斑病和念珠菌性食管炎，后者病程较长，抗生素应用较久，粒细胞减少易在衰弱的病人中发生。
   

临床表现： 

发病率低，约1／10万，可有家族史。主要表现为吞咽困难、反胃和胸痛，一般出现症状时间较久。但幼儿症状不明显，常为非特异性易混淆的症状。 

1．吞咽困难 有以下几个特征：①开始进食时并不立即出现吞咽困难，随着进食量不断增加，由于食管排空障，症状明显起来。
    ②不管进固体或流食都一样，有时进流食时吞咽困难更明显，与食管癌所引起的吞咽困难截然不同。③吞咽困难程度与食管扩张程度成反比，即食管越扩张，吞咽困难越轻。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各种方式，如站着进食或不停的走动，饮大量液体以及用力吞咽，反复吞咽，深吸气后憋气等动作，主要是借此加大食管内压力，迫使食物排人胃内。
    ⑤快速进餐，用过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激可使咽下困难加重。 

2．返流 返流症状较吞咽困难发生迟，随着疾病的发展，返流的发生时间与返流物有所不同。发病初期约有90％的病人发生在餐中和餐后，返流内容为刚就餐的食物，量少，随着食管体部的不断扩张，食管的容量逐渐扩大，大的可达1L以上，返流的次数较前减少，可能每2-3d发生一次，返流物的量较前增多，并且出现隔夜甚至几天前吃的食物，具有腐败臭味，当接近患者时常可嗅到随着其呼吸散发出的臭气。
    大约有57％的患者卧位时出现返流，睡醒后发现枕头或被褥上有返流物。有些患者对此漫不经心不以为然，但对有经验的医生来说应仔细询问，以便深入地了解掌握病情，同时也要询问在睡眠中有无因返流而造成的误吸，发生难以忍受的呛咳，由于剧烈的咳嗽被迫坐起。
  尤其是对发生或经常发生支气管炎、肺部感染、肺脓肿、支气管扩张者，更应当想到可能系食管返流所致。  返流物中有血迹时要高度重视有无并发癌肿，因为此类患者并发癌者约3％。 

3．胸痛 在发病初期有自发性胸骨后疼痛，可向肩臂和下颌部放射，持续数分钟至数小时。
  当食管扩张至屈曲延长后疼痛消失。疼痛发生时，进饮料或舌下含服硝酸盐类药物可缓解。引起疼痛的原因尚不清楚。   

4．体重减轻及出血 由于吞咽困难，常常使患者畏惧进食，营养摄人不足，因此造成不同程度的体重下降、营养不良等。
  出血不多见，多数为食管炎症所致，但也不能忽视癌肿的可能。 

诊断方法： 

1．X线检查 X线检查对失弛缓症的诊断十分重要，普通胸片及食管造影均有独特的表现。   

(1)普通X线胸片：约有85％的病人胃泡影消失，后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸人右胸腔，致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽，有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面，侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内，气管被向前压迫移位。
  有时肺野内有炎性改变。   

(2)食管造影：在行食管造影前要作好以下准备：①如普通胸片发现食管内有明显的潴留物，于造影前插入胃管，将潴留物吸出以免影响食管壁和食管运动的观察。
  ②准备好检查时可能要用的药如亚硝酸异戊酯，观察时一旦需要可立即给予。③准备好录像设备，录像后可反复观察食管形态及在立位、水平位、右前斜位等各种体位下的运动功能和排空能力，尤其不能忽视平卧位，即除外重力作用因素后的排空能力。
     

根据食管造影所见，失弛缓症大致分为： 

一种为轻度失弛缓症：食管下端明显狭窄，狭窄的边缘十分光滑，狭窄上方明显扩张，仅有少量钡剂可以通过。食管扩张直径在4em之内，食管近端1／3蠕动可正常，中1／3缺乏有效的蠕动，远端1／3收缩紊乱或强烈，括约肌不松弛，钡剂潴留于食管中1／3部位，食管可呈梭形、鸟嘴形或漏斗形，胃泡内气体很少或不存在。
     

第二种为中度失弛缓症：食管扩张直径在4—6cm之间，自咽食管至远端括约肌几乎整个食管扩张。远端突然变细，外形规整，食管运动或消失或微弱紊乱，远端括约肌不松弛，造影剂完全潴留。
  在亚硝酸异戊酯的作用下可使远端括约肌开放，少量造影剂流人胃内，立位见液平面在食管上端，胃泡影消失。  因食物人胃主要靠重力，食管内容物液体在下，气体在上，气体不易进入胃内，即使进入胃内量也很少，因此胃泡影消失或胃泡内仅有小液平。
   

2．胃镜检查 内窥镜对本病的诊断帮助不大，除了能观察到扩张的食管外，胃镜通过贲门部括约肌不难，阻力不大并不能说明问题。但对鉴别诊断和以后正确制定治疗方案是不可缺少的，尤其对返流物中有血迹的更为必要，内窥镜可发现贲门癌造成的假性失弛缓症。
    在有严重潴留性食管炎时食管粘膜变得极度增生，有息肉样改变或溃疡形成不易与癌鉴别时，可取活检或刷片行组织学或细胞学检查以明确诊断。如果发现继发食管炎性改变，粘膜发红、糜烂、溃疡、粘膜白斑或念珠菌性食管炎，那么对失弛缓症治疗方法的选择、以及治疗时间的选择都具有明确的指导意义。
    当食管有炎症时因组织水肿脆弱，食管扩张术易发生穿孔，肌层切开术也易剥破粘膜发生食管瘘，因此应先行保守治疗，待炎症消退后再手术。粘膜有白斑病时有发生癌变的可能，要警惕，在治疗上要考虑到并作适当处理，必要时行手术切除。
  有念珠菌性食管炎的先用制霉菌素、两性霉素B等抗霉菌药物治疗。   

3．食管测压检查 从食管测压曲线上可发现食管下括约肌失去正常时的波浪状，先低压后高压的曲线波(食管下括约肌先松弛及松弛后收缩造成的)而变为压力正常或升高的自基线向上不规则的间距不等的和高低不等的波形曲线，或者偶见持续时间较正常短暂的不规则的低压曲线。
  食管体部失去正常吞咽时出现的有节律的蠕动性收缩波，而出现第三收缩或振幅很低的压力波，当食管极度扩张时甚至不能记录到。  在强力性失弛缓症病例中，压力波是重复的，非自上而下的，并且是自发的，振幅可达正常或异常高大，可能是由于食管腔内固体或液体潴留的原因，食管静息压从正常的负压升高到2，67kPa(20mmHg)，与胃底压力相等。
   

治疗： 

1．治疗原则 目前对本病的治疗有三种方法，药物治疗、扩张术和食管肌层切开术，无论哪种方法其目的都是为了解除食管下括约肌的不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力，以利于食管的排空。
     

2．内科治疗 治疗食管失弛缓症的药物不多，较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定，其药理作用为降低食管下括约肌的压力，便于食管排空，但作用时间都短，而且对一部分病人效果不佳或无效。
  那么就不得不考虑施行扩张术或肌层切开术。 

3．扩张术 食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用，随着科学技术的发展，扩张术也在不断改进创新，向高效、安全、舒适的方向发展，使其适应范围更广阔。
    除并有食管炎的外，几乎都可施行此术，因食管炎时粘膜炎性变后，组织脆，易被撕裂造成穿孔，故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全。术日前夜病人禁食水和净化食管，用粗胃管清洁冲洗食管，吸出残留食物，以避免术中发生误吸并便于观察。
  为提高扩张术疗效，除一直应用的橄榄头扩张器外，现在还有气压或水压强行扩张，效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状。  术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导，可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险。
  术前给阿托晶及适当的镇静剂和止痛剂。用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放人食管，待扩张套囊跨在食管胃连接部时，再行加压扩张。扩张过程中，病人常会感到短时间的疼痛，根据扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张。
     

4．食管肌层切开术 这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术，可能有效的改善食管的排空。方法简单，操作容易，术后并发症少，死亡率低，任何年龄均可施行，从50年代至今一直用于治疗失弛缓症。
   

手术适应证： 

①重症失弛缓症，需行较长的食管肌层切开术才能解除症状。   

②长期保守疗法无效者。 

③重症失弛缓症，食管扩张及屈曲严重，扩张器置人有困难并有危险，无法行扩张术，或扩张失败者。
   

④经常有严重的吸人性肺部感染。 

⑤婴幼儿及青年或强力型失弛缓症患者能得到良好的长期效果。 

⑥病人不能耐受或不愿行反复扩张疗法者。   

　 
 
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