z***
2018-03-29 06:24:02
先天性甲低，即先天性甲状腺功能低下(CH)，是儿童时期常见的智残性疾病，早期无明显表现，一旦出现症状，是不可逆的...[展开]
先天性甲低，即先天性甲状腺功能低下(CH)，是儿童时期常见的智残性疾病，早期无明显表现，一旦出现症状，是不可逆的，又称呆小病，此病迟发现对儿童智力发育影响很大，此病可导致身材矮小，智力低下，医学上一般认为如果在2个月内发现，及时治疗，终身服药，智力基本正常。
大于10个月发现、治疗的，智商只能达到正常的80%，大于2岁发现的，智力落后不可逆。 先天性甲低发病率大约是五千分之一。先天性甲状腺功能低下症临床表现为智力迟钝、生长发育迟缓及基础代谢低下。
1。采用甲状腺素替代疗法；
2。正规治疗2-3年停药1个月，复查甲状腺功能、甲状腺B超或甲状腺同位素扫描，如为暂时性CH则停药定期随访。如为永久性甲状腺功能减低症予终身治疗；
3。 定期进行体格和智能发育情况评估。
治疗方案该病应早期确诊，尽早治疗，以减少对脑发育的损害一旦诊断确立，应终身服用甲状腺制剂，不能中断，否则前功尽弃。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。
甲状腺制剂有两种：
①L—甲状腺素钠：100μg/片或50μg/片，含T4，半衰期为一周，每日仅仅有T4浓度的小量变动，血清浓度较稳定，每日服一次即可。
婴儿用量为每日8—14μg/kg，儿童为每日4μg/kg。
②干甲状腺片：40mg/片，是从动物中提取出来的，含T3、T4，若长期服用，可使T3升高，使用时应予以注意。
干甲状腺片60mg相当于L—甲状腺素钠100μg。开始量应从小至大，间隔1—2周加量一次，直至临床症状改善，血清T4、TSH正常，即可作为维持量使用，药量过小，会影响智力及体格发育。 用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整，应使①TSH浓度正常，血T4正常或偏高值，以备部分T4转变成T3，②临床表现：每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110次/分，婴儿140次/分，智能进步。
药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等，因此在治疗过程中应注意随访，治疗开始时，每2周随访1次，血清TSH和T4正常后，每3个月1次，服药1—2年后，每6个月1次。 在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清T4、TSH无浓度，随时调整剂量。
治疗原则1。一旦确诊，立即治疗 不论病因是甲状腺本身病变或下丘脑-垂体。
2。终身治疗 先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起，需终身治疗。
3。方案 先天性甲低的治疗不需从小剂量开始，应该一次足量，使血T4维持在正常高值水平。
而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低，甲状腺素治疗需从小剂量开始，同时给予生理需要量皮质素治疗，防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。
4。暂时性甲低 怀疑属于暂时性甲低，一般需正规治疗2 年后，再停药1个月复查甲状腺功能，如功能正常，则可停药定期观察。
5。甲状腺素 左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物。 甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成，制剂标准含碘量为0。2%±0。03%，不同批号之间FT4 含量有一定差别。
治疗剂量，一般采用甲状腺粉治疗，治疗剂量必须个体化，因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4 周随访1 次，血清FT4 和TSH 正常后可减为每3 个月1 次，2 岁以后可减为每6 个月1 次。
随访过程中应观察血FT4，TSH 变化，观察生长发育曲线、智商、骨龄等，根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时，患儿身高及骨龄发育落后，剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状，必须引起注意。
甲低病人对镇静药异常敏感，尤其吗啡，可引起昏迷，甲低病儿如长期饥饿、感染、疲劳、手术创伤，容易诱发甲减危象，经甲状腺粉治疗后好转。
《赠人玫瑰手有余香，祝您好运一生一世，如果回答有用，请点“好评”，谢谢^_^!》。
[收起]
