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2018-02-02 05:20:01
先天性心脏病使婴儿抵抗力低下、是先心病引起的肺炎。
先天性心脏病有几类
先天性心脏病（简称先心病）可以分为青...[展开]
先天性心脏病使婴儿抵抗力低下、是先心病引起的肺炎。
先天性心脏病有几类
先天性心脏病（简称先心病）可以分为青紫型先心病和非青紫型先心病两大类。
心脏位于胸腔的左侧。
打个比方，心脏就像上下4间房间一样，楼上分为右心房、左心室 ，左右之间有隔开，心房与心室之间有瓣膜隔开。 右房、右室接受全身静脉回流的血液，是含氧量低的紫色血液，紫色血液（即静脉血）流入肺部，经呼吸排出二氧化碳，吸入氧气，使含氧量低的紫色血液转化成含氧量高的血液（即动脉血），经过肺静脉回到左房和左,财由主动脉到达全身动脉，周而复始。
血液循环维持着人体的生命。
在胎儿生长发肓过程中，受外界因素影响（母亲病毒感染等）就会发生心脏某些结构缺损或畸形，赞成血流的改变，例如心房、心室或大血管之间有孔或小的管子相通，动静脉血就会相互混和。
正常情况下，动脉血的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静脉血分流，暂不表现青紫，如心室或心房间隔缺损、动脉导管未闭等。但是疾病发展到一定程度，静脉压超过动脉压时，就会出现青紫，所以把这一类的先心病称潜在青紫型。
如果静脉血向动脉血方向流动就出现表紫了例如法洛四联症（有四种畸形：肺动脉口狭窄、高位室间隔缺损、主动脉右跨及右心室肥大），由于肺动脉狭窄，进入肺部血液减少，使得含氧低的静脉血转换成含氧高的动脉血减少，又由于主动脉骑跨在左右心室，使左右室血相混并同时进入的紫钯血越多，则青紫越明显。
医学上把这些先心病称为青紫型先心病。另一种是两方面血液无混和的（如右位心、肺动脉狭窄等），这种为无青紫的。
哪些症状提示可能有先天性心脏病
先天性心脏病（简称先心病）有很多种类、各种类型先心病表现的症状轻重程序可以不相同。
但当小儿出现下列症状时要考虑是否有先心病，如烦躁不安、哭场高尖、吃奶时吸吮无力、呼吸急促、哭闹声或者活动以后容易气喘，并且口唇雪紫。 如果发生感冒，有轻微发热，咳嗽症状不甚明显的情况下，早期就表现气急明显。
大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌，特别在活动以后，这些症状更明显。病情进一步发展，特别是那些青紫型先心小儿，手指甲、口唇及面颊部都可暗紫色，医学上称为"紫绀"或"青紫"。有些孩子还可出现下肢浮肿。
杵状指趾（即手或足趾末端软组织增生肥大，呈鼓槌状），指甲纵横径均过渡弯如鹦鹉嘴状，这都是由于慢性缺氧所造成的。青紫型先心病常有几种特殊姿势：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿势。
年长儿走路时，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为"蹲踞"现象。
这种姿势可以增加体循环阻力，使右向左分流减少，增加肺活量，有利于减轻心负担，改善缺氧状况。
患有先心病的小儿平时容易发生反复呼吸道感染，生长发育迟缓。有的们有身体其他部分的畸形或智能发育迟缓。
一般情况下，患有严惩先心病的小儿在婴儿期（1岁以内）就可表现出症状，如果到了3岁还未表现出什么症状，那么即使有先心病，也是轻微的。
不论何种先,在该去医院经过医生的详细检查，还要包括胸部X线摄片、心电图、超声心动图等辅助检查，才能作出明确的诊断。
先天性心脏病手术最佳时间
小儿得了先天性心脏病何时手术，这是家长十分关心的问题。
许多家长认为：孩子年龄太小经不起手术的折腾，还是待孩子年龄大些、身体壮实些再施行手术比较安全。 殊不知，有不少病儿手术时间一拖再拖，从而失去了手术良机，造成终身遗憾。 随着现代医学的高度发展，先天性心脏病患儿的手术时间不能以年龄的大小和手术的耐受性而定。
当然，年龄小对手术的耐受性是相应差一些，手术的危险性也大一些，但是如果心脏畸形复杂或病变严重，可导致血液循环紊乱，引起心肺功能损害。 随着年龄增大，心肺功能的受损也逐渐加重，即使以后心脏畸形可以通过得到纠治，但受损的心肺组织其功能已难以恢复，手术成功也达不到治愈的目的。
有些重危病儿由于手术不及时而危及生命。所以，先心病手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。 最常见的先心病动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，其手术时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期（1岁以内）进行。
对青紫型先心病，如法洛四联症、肺静脉异位引流等病情严重的患儿，如经常有缺氧发作的也应在婴儿期手术。如病情不很严重，有青紫但不影响生活的可以在2岁后手术。对严重的心血管畸型，如大动脉错位；永有动脉干、肺动脉闭等，应按病儿的不同情况，尽早争取手术。
总之，得了先心病应到专科医院彻底检查，并由小儿心脏专科医生根据病情确定最佳手术时间，对病情不太严重能够正常生活的患儿，最好也能在学龄前予以手术，这样可以不妨碍患儿入学后的生活和学习。 当然，手术的最佳年龄还取决于手术的客观条件，如医疗设施和医生的技术水平等。
一些设备先进、临床经验丰富、技术高超的专科医院，对婴幼儿心脏手术的治愈率较高，其效果是可喜的。
环境污染祸及后代先天性心脏病成为幼儿第一杀手 2001年05月31日18:47北京晚报
本报讯(记者张雪梅)记者今天从北京儿童医院获悉：先天性心脏病如今已成为5岁以下儿童的第一死亡原因。
在我国，先心病的发病率为千分之七到八，也就是说有十几万小患者。
北京市的儿童死亡监测表明：近年来，儿童先天性心脏病在5岁以下婴幼儿的死因顺位逐渐前移，目前已从第三升到了第一。
专家认为导致此病上升的原因很复杂，病因还不清楚。但现在可以肯定的是有遗传和环境污染的作用，还有就是怀孕早期感冒病毒或风疹病毒感染造成的。 大部分先心病在胎儿期，也就是在母亲的子宫内就可以发现。
一些发达国家的产科设有先心病筛查中心，筛查出来后有的可以终止妊娠。另外就是早诊断、早治疗能降低婴儿和儿童的死亡率。过去由于治疗水平低，有的幼儿丧失了最佳手术时期。北京儿童医院院长李仲智介绍：现在先心病的手术成功率已提高到98%，患儿出生后应及时手术。
做了手术的孩子不会有残疾，有的如今已长大成人，还做了运动员。像北京儿童医院，出生10来天的孩子做心脏手术的屡见不鲜，去年他们还为出生3天的患儿做了先心病的手术。
小儿先天性心脏病伴发热应注意什么?
小儿先天性心脏病是由于胎儿时期心脏发育障碍所致。
其主要原因为遗传因素及环境因素。
小儿先天性心脏病分类有多种，表现不尽相同，但当婴儿、新生儿出现下面几种症状时，家长应提高警惕，及时就医，以除外心血管畸形。其常见的表现有出生后持续心脏、呼吸功能不良；持续青紫或反复神志不清；喂奶困难，体重不增；发现心脏以外的其他畸形；肺部反复出现“肺炎”样体征等等。
因为先天性心脏病的小儿往往体质较差，营养状况欠佳，机体防御能力不好，所以容易并发感染发热，而且病情演变较快、较重。反复呼吸道感染，除发热外，易并发心力衰竭等，有可能因此贻误治疗时机。
所以当先天性心脏病的小儿出现发热，一定要及时就医，及时治疗。平时对这种小儿应加强护理，耐心喂养，冷暖得当，尽量预防感染，以争取治疗时机，提高小儿生存质量。
法洛氏四联症会影响小儿智力发育吗?
法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。
先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的心脏畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。患儿母亲多在怀孕3个月内有病毒感染，如有风疹、腮腺炎、流感等病史，或怀孕期接触过放射线或某些有毒的化学药品等。
法洛氏四联症的表现有青紫，多在出生后3～4月发生，也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显，严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。
多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐，甚至死亡。 年长儿80%有活动后下蹲现象，可缓解缺氧，减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。
由于长期缺氧，病儿生长发育一般较迟缓，智力发育亦稍落后于正常儿。
医生检查可发现胸部左侧稍隆起，可听到心脏杂音，心脏B超和心导管检查可帮助确诊。
本病治疗以外科手术为主。 内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。
长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。
法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。
怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染，避免接触病人，少到公共场所，不吸烟，不饮酒，避免接触放射线和某些有毒的化学物质。
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease）是指胚胎时期心和大血管发育异常，又称先天性心脏畸形。
先天性心脏病是新生儿和儿童时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。其病因和发病机制尚未完全明了，一般认为主要由于胚胎早期（妊娠5～8周，亦即胚胎心脏发育的最重要时期）母体内存在某些有害因素（如病毒感染等），影响了心脏的正常发育所致。
有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。
由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育畸形的种类较多。常见类型如表8-1：
表8-1 先天性心血管发育畸形的常见类型
类 型
占先天性心脏病的百分率
非紫绀型
室间隔缺损
25％～30％
动脉导管开放
17％～20％
房间隔缺损
10％～15％
紫绀型
法乐四联症
8％～15％
大血管移位
8％～10％
其他类型
主动脉缩窄
5％～7％
肺动脉狭窄
5％～7％
主动脉口狭窄 4％～5％
此外，二腔心及三腔心、永存动脉干、双主动脉弓、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。
一、二腔心及三腔心
二腔心和三腔心是房间隔和（或）室间隔未发育的结果。房、室间隔完全未发育即形成一房一室的二腔心。房间隔或室间隔之一未发育者即成三腔心（一房两室或两房一室）。
此类心脏畸形由于动脉血与静脉血完全混合，患儿出生即出现紫绀，不久死亡。
二 、房间隔缺损
胚胎发育第5周，自原始总心房的左、右两部分之间长出第一隔膜（第一房间隔），从后上向下生长，使两个心房之间仍然开着的部分（称为第一房间孔）逐渐狭窄，并继续向下生长，与心室间隔的心内膜垫愈合而完全封闭。
但在第一房间孔完全封闭之前，第一房间隔上部裂开，形成第二房间孔。
胚胎发育第6周，在第一房间隔的右侧长出第二个隔膜（第二房间隔），向前生长一段，正好把第二房间孔像侧幕一样盖住，但从右向左方向的血流仍可通过。
第一和第二房间隔构成的通道即为卵圆孔。出生后肺张开，大量血液从肺静脉进入左心房，产生从左心房向右心房的压差，使第一房间隔上部向第二房间隔靠拢，其后通常与之愈合。 约25％的幼儿及儿童解剖学上卵圆孔保持开放，但由于左心房的压高于右心房，因此是封闭着的。
1．第二房间隔缺损 为卵圆窝内的一个或多个缺口（亦称为卵圆窝缺损），最大者为整个卵圆窝缺损。其发生是由于第一房间隔上部正常形成第二房间孔的生理性裂缝发生在错误的位置或者太大时，则不能被第二房间隔盖住，结果导致有缺陷的第二房间孔存留。
因此，实际上并非第二房间隔缺损，而是第一房间隔中的第二房间孔缺损。
出生后由于肺血流量增多，使左心房压力增高而导致左心房向右心房分流（图8-45）。患者无紫绀。缺损较大者，右心因容量负荷增加而导致右心室肥大和肺动脉高压。
严重者可引起继发逆向分流（右心房向左心房分流）而导致紫绀。
图8-45 心房间隔缺损模式图
1．上腔静脉 2．下腔静脉 3．右心房 4．右心室 5．肺静脉 6．左心房 7．左心室 8．肺动脉 9．主动脉
2．第一房间隔缺损 是指孤立的第一房间孔及第一房间隔缺损，是心房间隔在房室瓣水平上的部分缺如。
孤立的第一房间缺损是由于第一房间隔生长障碍所致，心内膜垫并不参与。然而，大多数病例往往并发房室管的心内膜垫愈合不全或不愈合，因此，二尖瓣、三尖瓣及室间隔完整者极为少见（可有部分性或完全性房室管永存）。
孤立性第一房间隔缺损时血液动力障碍与第二房间孔缺损相似，预后较好。 若合并心内膜垫缺损时，除在心房水平上左心向右心分流外，可有二尖瓣和（或）三尖瓣关闭不全，以及在心室水平上的左心向右心分流。
三、室间隔缺损
胚胎发育第6周，在左、右心室之间有一个肌性间隔（室间隔）自下而上生长。其初，其上缘与两个心内膜垫之间还留着一个两心室之间的联系（室间孔）。 至第8周则关闭，同时发生心室间隔膜样部。
组成心室间隔的各种成分的生长缺陷和（或）不能融合均可导致室间隔缺损。
最常见的室间隔缺损是高位膜部缺损（图8-46），极少数病例室间隔肌部出现小孔状缺损。
图8-46 室间隔缺损模式图
1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5．上腔静脉 6．下腔静脉 7．主动脉 8．肺动脉 9．肺静脉
单独室间隔膜部缺损一般不大。
在心室收缩期，左心室内压力高于右心室，部分血液分流到右心室内，右心室血液容量因而增加，输入肺循环的血液量也随之增多。这样，由肺静脉回流到左心的血量亦增加，最后可依次导致右心室、肺动脉、左心室、左心房的扩张和肥大。
当缺损甚小时，向右心室分流的血液量虽然很少，但是血流通过狭窄的小孔却能发生较大的涡流，临床听诊可闻及明显的收缩期杂音。
四、Fallot四联症
Fallot四联症（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。
此种心脏畸形有4个特点：①肺动脉流出道狭窄；②室间隔膜部巨大缺损；③主动脉右移，骑跨于室间隔缺损上方；④右心室高度肥大及扩张（图8-47）。
图8-47 Fallot四联症模式图
肺动脉狭窄，室间隔膜样部巨大缺损，主动脉右移并骑跨在室间隔上方，右心室高度肥大及心腔扩张
这种畸形的发生是由于肺动脉肌性圆锥发育障碍伴有狭窄，室上嵴错位和圆锥肌与肌性室间隔不能融合，结果导致高位室间隔缺损，伴有膜部缺损。
肺动脉狭窄多见于肺动脉瓣口，较少见于肺动脉干和肺动脉圆锥部。右心室因血液输入肺受阻而发生代偿性肥大。
室间隔有巨大缺损，心收缩期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，发生代偿性扩张和肥大。
此外，由于主动脉骑跨在室间隔缺损的上方，同时接受左、右心室的大量血液，结果发生管腔扩张和管壁增厚，肺动脉愈狭窄，右心室注入主动脉的血液量亦愈多，主动脉的扩张和肥厚也愈明显。 增大的主动脉与狭窄的肺动脉形成鲜明的对比。
少数患儿可合并其他心脏畸形，如主动脉位于右侧等。
临床上，患儿有明显紫绀，肺动脉狭窄的程度愈重，紫绀愈明显。这是因为肺动脉高度狭窄时，一方面促使右心室的静脉血更多地分流进入主动脉，另一方面是右心室的血液难以注入肺循环进行气体交换之故。
X线检查，右心室高度肥大，肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少，肺野异常透明、清晰。
患儿一般能存活多年，少数可到成年是由于侧支循环的代偿作用。支气管动脉常出现代偿性扩张，肺动脉与支气管动脉之间的侧支循环使主动脉的血液可通过侧支进入肺而得到代偿。
极少数病例合并动脉导管开放，扩张的动脉导管成为重要的侧支循环。 本病可行手术治疗。
五、动脉导管开放
动脉导管是胎儿期连接肺动脉和主动脉的一条短的动脉管道，在出生时，导管的直径约为主动脉直径的一半，以后逐渐闭锁。
生理性闭锁时间一般在出生时，或出生后半年左右，少数可迁延到一年后。
动脉导管开放（patent ductus arteriosus）是指导管完全未闭或仅一部分未闭（图8-48）。 此种畸形可单独存在或与其他心脏畸形（房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等）合并发生。
单纯动脉导管开放时，由主动脉分流到肺动脉的血液量甚多。因为血液是从主动脉（动脉血）流入肺动脉，故患儿无紫绀。单纯动脉导管开放手术结扎可治愈。
图8-48 动脉导管未闭模式图
1．上腔静脉 2．下腔静脉 3．右心房 4．右心室 5．肺静脉 6．左心房 7．左心室 8．肺动脉 9．主动脉 10．动脉导管
六、主动脉缩窄
主动脉缩窄（coarctation of the aorta）为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。
本病分为幼年型及成人型：
1．幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含氧量则正常。
婴儿出生后，若动脉导管发生闭锁，则不能存活。
2．成人型 为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻，一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧，所以，胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。
日久即出现代偿适应现象，表现为主动脉弓部的动脉分支（胸廓的动脉、乳房内动脉及其肋间支）均逐渐扩张并与降主动脉的分支（肋间动脉、腹壁深动脉等）之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。
七、大血管移位
大血管移位（transposition of the great vessels）是主动脉和肺动脉在胚胎发育转位过程中出现的异常，可分为纠正型和非纠正型两种。
1．纠正型 主动脉移位于前方，肺动脉移向后侧，两者前后平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。 因此，主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室。血液循环正常，患者无症状，可健康存活。
2．非纠正型 主动脉与肺动脉互相交换位置，即主动脉出自右心室，而肺动脉出自左心室，主动脉位于肺动脉之右前侧，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。
非纠正型（又称完全型）大血管移位，在胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，对胚胎发育无大影响。出生后，肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其他血液通路，出生后很快死亡。
出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循环之间出现异常通路，如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。 这些异常通路可使部分血液发生混合，供给全身需要，维持生命。
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