全结肠型巨结肠

    先天性巨结肠症

类  别：外科

概  述：
先天性巨结肠症(普外)确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达１／５０００，男多于女。
  本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。  本病有时可合并其他畸形。
  

症状表现：
1。出生后不排胎粪或粪排出延迟； 
2。腹胀，呕吐； 
3。贫血，消瘦； 
4。腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型； 
5。直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。
  

诊断依据：
1。出生后不排胎粪或胎粪排出延迟； 
2。  腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型； 
3。直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出； 
4。钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈“鸟嘴形”； 
5。
  直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。

治  疗：
1。保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。  先用保守治疗，待６个月后，再行根治手术；
2。结肠造瘘：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造瘘术； 
3。
  根治手术：适用于所有巨结肠病儿。

预防常识：
    先天性巨结肠症是先天性肠道畸形，经保守治疗或中药治疗一般效果很差。   本病的手术治疗方法很多，治疗效果各家报告不一，并发症多，故患有先天性巨结肠病儿，应到条件较好，找治疗经验好的大夫诊治。
  
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