进行性脂肪营养不良有什么临床特征？

    进行性脂肪营养不良的临床特征：1) 多于5~10岁起病，女性较常见，起病及进展缓慢，可见边界清楚的对称性皮下脂 肪萎缩或消失，有时合并局限性脂肪组织增生或肥大。最初常见面部脂肪组织减少或消失， 两侧颊部和颞部凹陷，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊及眶周脂肪消失而呈特殊面容。
    而后 累及上肢脂肪组织，并扩展带臀部和股部，呈大致对称分布，部分病人臀部、髋部皮下组织 明显增生或肥大，但手足不受影响。肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常，肌力正常，躯 体和精神发育不受影响。
  2) 患者可合并自主神经功能紊乱表现，如皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、 心动过速、血管性头痛、腹痛、呕吐等。  个别病人生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症及月经失调等，偶见合并霍奇金病、硬皮病。
  一般在发病5~ 10年渐趋停止。[收起]