进行性脂肪营养不良的临床表现怎样？

    进行性脂肪营养不良（Lipodystrophy)为一罕见的自主神经系统疾患，其临床及组织学 特点为进行性，边界清楚，双侧分布基本对称的皮下脂肪萎缩、消失，有时可合并局限的脂 肪组织增生、脂大。
  (1)临床表现1)多于5 ~ 10岁前后起病，女性较为常见，起病及进展均缓慢。  2)开始多在面部或上肢脂肪组织消失或消瘦，以后向下扩展，累及臀部和股部，分布 大致对称。3)面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性。
  但手、足部均常不受 影响。4)由于面颊、眼眶周围脂肪消失，患者呈特殊面容。部分病人在臀部、髋部可出现明 显的皮下组织增生、肥大。  5)患者可合并有皮肤湿度改变，发汗异常，糖耐量降低，心动过速、血管性头痛、腹 痛、呕吐等自主神经功能紊乱。
  6)个别病例合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良，甲状腺功能异常，月经失调 等。一般在发病后5〜10年内渐趋静止。7)最近尚有报告并发霍奇金病、硬皮病者。  8)本病患者的肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍，多数体力不受影 响。
  (2)进行性脂肪营养不良的诊断主要根据1)皮下脂肪组织消失的分布，而肌肉纤维、骨质等正常，活组织检查脂肪组织消失， 即可确诊。2)同时应注意本病与面偏侧萎缩症、局限型肌营养不良症（面-肩-肱型）的鉴别。
    (3)本病的治疗目前尚无特效治疗方法。1)可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些病人常逐渐引起局部脂肪组织增长，恢复正常形态。2)如病变局限或由于职业上需要，可以作局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。
  [收起]