进行性脂肪营养不良（lipodystrophy) 是罕见的以脂肪代i t 障碍为特征的自主神经疾病。临床及组织学特点为进行性、边界清楚的双侧基本对称的皮下脂肪减少或消失，有时合并局限性脂肪组织增生和肥大。 根据脂肪消失的范围不同，此病可分为局限性脂肪营养不良（S i m o n s 症或头胸部脂肪营养不良）和全身性脂肪营养不良（Seip-L a u r e n c e综合征）。 ( 1 ) 临床表现。 多于5 ~ 10.....[展开]
进行性脂肪营养不良（lipodystrophy) 是罕见的以脂肪代i t 障碍为特征的自主神经疾病。临床及组织学特点为进行性、边界清楚的双侧基本对称的皮下脂肪减少或消失，有时合并局限性脂肪组织增生和肥大。 根据脂肪消失的范围不同，此病可分为局限性脂肪营养不良（S i m o n s 症或头胸部脂肪营养不良）和全身性脂肪营养不良（Seip-L a u r e n c e综合征）。 ( 1 ) 临床表现。 多于5 ~ 10岁起病，女性较常见，起病及进展均缓慢。 开始多在面部或上肢脂肪组织减少或消失，向下扩展累及臀部和股部，分布大致对称。面部表现两侧颊部及颞部凹陷，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊、眼眶周围脂肪消失而呈特殊面容。 手足不受影响，部分病人臀部、 髋部可见明显的皮下组织增生或肥大。 患者可合并发汗异常，糖耐量降低，以及心动过速、血管性头痛、腹痛、 呕吐等自主神经功能紊乱。个别病例合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、月经失调等。 一般发病后5 ~ 10年渐趋静止。有报告合并霍奇金淋巴瘤、硬皮病者。 肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍，体力不受影响。 ( 2 ) 治疗目前尚无特效疗法。可试用普通胰岛素直接注入脂肪组织减少区，有些病人局部脂肪可逐渐增长，恢复正常形态。 病变局限的或由于职业上需要的患者可作局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。[收起]
