答: 该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明。
医疗健康
答: 治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 。 1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0 g/d×3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量。 2、免疫抑制剂 (1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 - 2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制等。循证医学显示,环磷酰胺能显著地改善GPA患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。笔者曾观察到一例患者间断应用环磷酰胺,总量达60g,控制良好。 (2)硫唑嘌呤:为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代环磷酰胺。一般用量为1 ~ 4 mg. kg-1.d-1,总量不超过200 mg/d。但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。如环磷酰胺不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。 (3)甲氨蝶呤:一般用量为10 ~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如环磷酰胺不能控制可合并使用之。 (4)环孢霉素A:作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d。 (5)吗替麦考酚酯:初始用量1.5g/d,分2 ~ 3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2 ~ 3次口服,维持6 ~ 9月。 (6)丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白(IVIG)通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300 ~ 400mg/kg/d,连用5 ~ 7天。 (7)化疗方案:对一些难治性的患者,笔者曾在临床上试用了用于淋巴瘤的CHOP化疗方案,取得了一定的疗效。 3、其他治疗 (1)复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,约6%的GPA患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎,并可成为GPA的死亡原因。 (2)生物制剂:利妥昔单抗即抗CD-20单克隆抗体可以清除B细胞,以往临床上主要用于治疗淋巴瘤,目前已经有两项随机对照临床试验证实该药能够诱导ANCA相关血管炎(包括GPA、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎)缓解。另外,已经有临床试验证实依那西普(Etanercept)对GPA无效。 (3)血浆置换:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。 (4)急性期患者如出现肾衰则需要透析,55% - 90%的患者能恢复足够的功能。 4.对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
答: 病情分析:韦格纳氏肉芽肿是一种罕见的以坏死性血管炎和肉芽肿性炎症为主要病理的疾病。
皮肤科
答: 韦格纳肉芽肿(WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及...
呼吸内科
答: 肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, ...
人体常识
答: 临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。对...
耳鼻喉科
答: GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的...
内科
答: GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽...
答: (1)护理问题: ①疼痛、感染。 ②眼部损害。 ③其他系统损害。 (2)护理目标: ①减轻...
答: (1) 治疗原则:积极早期治疗,延缓疾病发展。出现肾衰竭时,药 物治疗的同时采用血液透...
答: 韦格纳肉芽肿(Wegenergranulomatosis, WG)是一种坏死性肉芽肿性血管...
风湿科
答: 韦格纳肉芽肿(Wegener’s granul0mat0sis,WG)是一种坏死性肉芽肿性...
答: 具体如下: (1) x线治疗:暂时控制局限于上呼吸道的早期损害。 (2) 药物...
答: 韦格纳肉芽肿需要的适当检查:血常规:白细胞9.77Xl0VL,中性粒细胞百分比76. 9%...
答: 对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。 对有肾受...
答: 韦格纳肉芽肿(WG)是一种坏死性肉芽肿血管炎,病变累及全身小动脉、静脉及毛细血 管,...
答: 韦格纳肉芽肿发病率为每年0. 4/10万人,任何年龄均可发病,30 ~ 50岁多见,...
答: 韦格纳肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis,WG)是一种 坏死性肉芽肿性...
答: 3.三级预防注意肺、肾、心及皮肤病变,并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。此外,神经系统...
答: 韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)是以呼吸道坏死...
答: (1)护理问题:①疼痛、感染。②眼部损害...
(1)护理问题:
①疼痛、感染。
②眼部损害...
眼科
答: (1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 - 2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对...
答: 病情分析: 你好:建议您最好用西药治疗!!! 指导意见: 原则早期诊断、早期治疗、力争在肾...
答: GPA在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热...
答: (1)复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ C...
答: 韦格纳肉芽肿的预后:(1)目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,过 去,未经治疗的...
答: 韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动、静脉...
答: 病情分析:肉芽肿性血管炎,既往称为韦格纳肉芽肿。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾...
中医
答: 可用肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kg?d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。须联合...
儿科
答: 您好您说的情况是一种免疫性疾患不会传染的
答: 肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA...