答: 雄激素不敏感综合征(AIS)又称睾丸女性化综合征(testicularfeminization),是一种先天性遗传性疾病,在胚胎期由于AR缺陷而引起的一种男性假两性畸形。因受体缺陷的严重程度不同而使临床表现不均一。AR功能全部缺失者,称为完全性性激素不敏感综合征(CAIS)。AR部分缺陷者称为部分性AIS(PAIS),后者又称为Refenstein综合征。许多原因可引起男性假两性畸形,包括:①先天性睾酮合成障碍,如肾上腺皮质中胆固醇解链酶(desmolase)缺陷、3(3-羟类固醇脱氢酶缺陷、17a-羟化酶缺陷、17(3-羟类固醇脱氢酶缺陷;②睾丸中睾酮合成障碍,如17,20解链酶缺陷、17-酮类固醇还原酶缺陷;③性染色体异常所致男性假两性畸形,如Y染色体结构异常或45,X/46,XY嵌合体等。本病在青春期前常需与上述原因进行鉴别。此外,还应与5a&原酶缺乏鉴别。鉴别诊断。
内分泌科
答: 完全型的成年患者,通常身高正常或高于女性的平均身高,出现类似女性的乳房发育,无阴毛、腋毛或稀少;外阴、大小阴唇发育不完全,无宫颈和子宫。
妇科
答: 2、不完全型雄激素不敏感:此类患者的临床表现范围变化极大。与完全型的主要区别在于有不同程度...
男科
答: 严格而言,完全性雄激素不敏感综合征(睾丸女性化)在新生儿 或儿童期很少有性别不明的表现。如...
答: 雄激素不敏感综合征诊断明确后,对于按女性方式生活的患者,为预防性腺发生恶变,目前广泛采用性...
医疗健康
答: 至于手术的方式,对于完全型雄激素不敏感患者来说,因其女性化程度高,无男性化表现,因此只需切...
答: 目前,据临床诊断,估计每5万名女性中会出现一例雄激素不敏感综合征患者,该病在女性原发性闭经...
答: 雄激素不敏感综合征以前被称为“睾丸女性化”,它属于性连锁隐性遗传疾病,具有家族遗传的特点,...
妇产科
答: 1976年Prader等根据患者有无男性化表现,将AIS(Androgen Insensi...