小儿克罗恩病有哪些症状？

    小儿克罗恩病有以下症状表现和体征：         　≈限性回肠炎在4岁以前少见多在青春期出现症状局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样本病的发生亦呈双峰状第一高峰在10岁左右50%的患儿仅侵犯回肠末端10%单独波及结肠活动期主要有以下症状：1。
  起病特点 早期起病隐袭病程持久症状发展慢多于1～2年后才渐有症状发生因而不易引起家长或医生的重视有一部分小儿患者可急性起病如表现发热急性右下腹剧痛便血等易误诊为其他疾病如阑尾炎等;对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型也是造成误诊、漏诊的原因之一2。
    一般表现 先出现厌食、乏力、消瘦苍白、营养紊乱;约半数可有发热多为中低热不规则热型;有些患儿以发育迟缓为首发症状因营养不良等长期结果可造成体重下降身高不足性成熟延缓及智力障碍等约20%～60%患儿可有全身症状3。
  消化道局部表现 早期以阵发性腹痛、腹泻为主无里急后重伴有黏液和血便腹部常有弥漫性和不同程度的压痛晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘形成右下腹可及肿物有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管(1)腹痛：常呈绞痛或痉挛性锐痛部位因蹭区域不同大致有些区别由于以回盲部蹭居多故多见脐周或右下腹痛疼痛阵发多因餐后加重排便或排气后可减轻活动期时腹痛渐进加重严重者持续腹痛患儿可能在睡眠中痛醒(2)腹泻：约60%左右患儿可以有腹泻大便每天2～10次多为香、软便蹭广泛者可为水样便黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠蹭可有便血或黏液血便或呈便秘腹泻交替腹泻常因进食和精神因素加重患儿常因便意而夜醒腹泻可伴里急后重(3)恶心呕吐及厌食等： 常伴随发生特别当蹭发生于上消化道时或因肠狭窄、肠痉挛时明显4。
    肠道外表现 约30%的患者可伴发肠外多系统的损害：如复发性虹膜睫状体炎、结膜炎、溃疡性口炎、杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病等由于肠吸收功能异尝便血可继发贫血、血浆白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾功能衰竭以及淀粉样变性(1)关节症状：15%～20%患儿可有关节痛或关节炎的表现蹭可侵犯多个关节关节滑膜有肉芽肿形成关节炎为非对称性、大关节受累多局部无变形、无红肿症状多暂时一过性发作活动期严重另据报道2%～6%的病儿可有强直性脊柱炎(2)肌肉骨骼系统：常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛、骨质疏松、骨关节炎也有出现肉芽肿性肌炎、肌病的报告有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例(3)口腔黏膜：此外黏膜或腺体受累可出现口腔溃疡糜烂溃疡常较小深易复发黏膜也可有肉芽肿性蹭或炎性蹭(4)眼部：这是一个受累较少的器官但也有资料认为约10%的患儿可能发生虹膜炎、巩膜炎等而出现相应症状有合并球后水肿、房后性白内障的报告(5)皮肤：局限性回肠炎合并皮肤蹭者较多4%左右出现结节性红斑、坏疽性脓皮病其他还有结节性多动脉炎、皮肌炎以及肉芽肿性皮炎(6)凝血障碍：本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高而抗凝血酶Ⅲ活性降低血液呈高凝状态易发生血栓尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞可出现大血管炎(7)肾脏：肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻导致肾功能受损;另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐、泻丢失易并发肾结石肠肾瘘可以引起肾周感染(8)肝胆管：可能出现的蹭有脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症等上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道局限性回肠炎的临床体征无特异性可有体温升高肠外体征可能出现腹部包块位于右下腹也可有肛周瘘道或脓肿等 诊断本病要综合考虑患儿的症状、体征、X线造影、内镜及病理检查各方面结果即使如此确诊也非易事患儿起病初期不但临床症状轻微蹭形态学变化也可能不明显因而一次临床检查无异常发现并不能完全排除本病对可疑病例应定期动态观察定期复查以及时获得支持证据由于没有一项检查指标对诊断具有特异性故诊断确立常需根据临床、X线、内镜及组织学检查进行综合分析并除外感染、变态反应、肿瘤等其他肠道疾病1。
    临床诊断 本病呈慢性发展过程临床表现复杂对长期有慢性腹痛、腹泻、便血、呕吐、厌食、体重减轻、生长发育延迟及肠外表现者应考虑本病须根据病史、体检、实验室检查、病理检查、内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊2。
  诊断标准 小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard-Jones标准国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准以及北京协和医院制定的标准(1)WH0标准(表1)：①非连续性或区域性肠道蹭②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡③全层性炎症性肠道蹭伴有肿块或狭窄④结节样非干酪性肉芽肿⑤裂沟或瘘管形成有难治性溃疡⑥肛周蹭肛瘘或肛裂凡具备上述①、②、③者为疑诊;再加上④、⑤、⑥之一者可以确诊如具有④再加上①、②、③中的二项者也可确诊确诊的患者均需先排除其他有关疾病(2)Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者符合下列标准则考虑本病诊断①首先必须排除下列疾埠A。
    感染性肠炎：根据微生物学检查包括必要时作耶尔森菌抗体检测B。缺血性肠炎：根据易患因素、蹭分布特点和组织学特征C。放射性肠炎：根据病史D。淋巴瘤或癌：根据既往腹腔疾病、有提示性的放射学特征和预后②必须包括下列条件：A。
  口腔→肛门： a。唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害根据体检和活组织检查 b。  幽门、十二指肠疾病根据放射学检查、内镜检查和活组织检查 c。小肠疾病根据放射学检查、内镜检查和手术标本病检 d。
  慢性肛门损害根据临床体检和活组织检查B。非连续性蹭：蹭区域被正常黏膜分开其间可能距离较大或沿肠管长轴或环周有跳跃状病损(skip lesions)或散在溃疡(discrete ulcers)根据内镜、放射学和病理检查C。
    全壁炎： a。裂隙状溃疡(fissuring ulcers)根据放射学和病理检查 b。脓肿根据临床表现和影像学检查; c。瘘管根据临床表现、放射学检查和病理检查D。纤维化蹭：可能有非对称性和多发性肠管狭窄并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别根据内镜检查、放射学检查和病理检查E。
    淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates)：小的阿弗他溃疡活组织检查显示淋巴细胞聚集F。黏液：有急性炎症时活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin)根据活组织检查和手术标本病检G。
  肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例应当与结核病的干酪样肉芽肿、异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别根据活组织检查和手术标本病检3。  全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原1993)(1)临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于青壮年是一种胃肠道的慢性、反复发作性、非特异性的全肠壁炎蹭呈节段性分布好发于回肠、结肠(包括回盲部)和肛周临床诊断依据如下①典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛可伴有呕吐、腹泻或便秘阿弗他口炎偶见有时腹部可出现相应部位的炎性肿块可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症可伴有或不伴有全身症状如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎、皮肤蹭、硬化性胆管炎、淀粉样变、营养不良、发育障碍等②X射线表现：有胃肠道的炎性蹭如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等蹭呈节段性分布CT可显示肠壁增厚的肠襻、盆腔或腹腔的脓肿③内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样或蹭活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集具备①为临床可疑若同时具备①和②或③临床可拟诊为本病急性发作时应除外急性阑尾炎慢性反复发作时需除外肠结核蹭单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎鉴别诊断有困难时应手术探查获病理诊断(2)病理诊断标准：①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死②镜下特点： A。
    节段性蹭全壁炎 B。裂隙状溃疡 C。黏膜下层高度增宽(水肿淋巴管、血管扩张纤维组织、淋巴组织增生等所致) D。淋巴细胞聚集 E。结节病样肉芽肿确诊：具备①和②项下任何4条可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果4。
    北京协和医院制定的诊断标准(1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能(2)X射线表现有胃肠道炎性蹭如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等蹭呈节段性分布;CT显示肠壁增厚、盆腔或腹腔脓肿(3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡周边黏膜正常或增生(4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。
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