冷球蛋白血症肾损害该如何诊断？

     

临床表现、实验室检查及病理形态学检查三方面结合，对于冷球蛋白血症肾损害的正确诊 断十分必要，其中血冷球蛋白阳性和电镜检查发现冷球蛋白沉积的特殊有形结构是必备条件。
  

(1) 临床表现:病人常有HCV感染病史或系统性疾病及自身免疫病相关病史，主要的临 床表现为紫癜、乏力、关节痛，存在血尿、蛋白尿、高血压、肾损害等肾小球肾炎相关表现。  

(2) 实验室检查:尿常规检查见血尿、蛋白尿，可表现为大量蛋白尿。
  血冷球蛋白试验阳 性。存在病毒感染如HBV、HCV、HIV感染证据，HCV、HBV感染患者有时存在肝功能异常和 病毒复制情况。、

(3) 肾脏病理形态学表现：

1) 光镜:急性病变包括弥漫性毛细血管增生和渗出性肾炎，袢腔内常见由冷球蛋白组成 的“血栓”，毛细血管内增生（内皮细胞和系膜细胞）呈弥漫性、球形，常见单核细胞和中性粒细 胞浸润，大量增生的细胞和基质，致使肾小球呈分叶状，银染色周围袢系膜插入，“双轨”分布 较系膜增生性肾小球肾炎局限，新月体罕见，沉积物多见于内皮下，大小不一，大者可占据整个 肾小球毛细血管袢，沉积物中常可见单个核细胞，HE染色为嗜伊红色，PAS呈强阳性。
    但注意 10%患者仅有轻度系膜增生，不伴有单核细胞浸润。慢性病变以进行性肾小球硬化为特征。

2) 免疫荧光:肾小球、血管壁中沉淀物的成分常与循环中冷球蛋白组成相一致。
    

3) 电镜:混合型冷球蛋白血症患者肾小球内皮下见大量沉淀物，有时突向管腔，形成特 征性的“血栓”，II型沉淀物常呈直径30nm的管状结构，或呈束状曲线样，横切时则呈轮状结 构，单克隆IgG冷球蛋白血症（I型）可呈交叉晕环的直纤维及管状指环状结构，单克隆IgM 冷球蛋白血症则为纤细的纤维状结构或呈均匀的电子致密物，无特定的结构。
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