运动神经元疾病症状是什么

    临床表现 1。根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型： （1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）。 （2）进行性肌肉萎缩（PMA）。 （3）进行性延髓麻痹（PBP）。
   （4）原发性侧索硬化（PLS）。 不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。  PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。
  故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。 2。ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型： （1）散发性ALS（sALS）,没有ALS家族史； （2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1个以上ALS患者。
    根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。 ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。
  该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。  此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。
   ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。
    为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。 对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。
  多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。  也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。
  随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。
  
    因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。[收起]

    2。 进行性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元此类型可以根据发病年龄和病变部位分为: (1)成年型(远端型):多发生在中年男性由上肢远端开始自手向近端发展有明显的肌萎缩和肌无力腱反射减退肌肉肌束颤动可以发展到下肢或颈项肌肉引起呼吸麻痹极少数可以从远端向近端发展 (2)少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病有家族史是常染色体隐性遗传或显性遗传临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩行走时步态摇摆不稳站立时腹部前凸进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩有前角刺激表现(肌束颤动)仰卧位不易起来 (3)婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病在母体内或出生一年后内发病临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩因此在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失出生后发病的患儿哭声微弱明显紫绀全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩萎缩以骨盆带和下肢近端开始向肩胛带颈项部和四肢远端发展颅神经支配的肌肉也极易损害但临床少见肌束颤动智力感觉和植物神经功能相对完好 3。
    进行性肌萎缩症:多发病于40岁以后病变早期出现延髓损害的症状病人可有舌肌萎缩纤颤吞咽困难饮水呛咳和语言含糊等后期因损害桥脑和皮质脑干束可以合并假性延髓麻痹的表现如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性 4。
   原发性侧索硬化症:中年男性发病较多临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪肌无力肌张力增高腱反射亢进和病理征阳性一般少有肌肉萎缩不影响感觉和植物神经功能可以侵犯脑干的皮质延髓束表现为假性延髓麻痹。
    。[收起]