按病因及发病机制的不同,可将原发性 RPGN分为3型:①I型又称抗肾小球基底膜(GBM)型:此型肾功能损害 发展快而重,少尿或无尿的发生率高,预后最差,约占原发性RPGN的 20%。
此型患者如伴有肺出血,则称为Goodpasture综合征,属继发性 RPGN。 ②II型又称免疫复合物型:占原发性RPGN 30%〜50%,预后严 重,但较I型好。③IE型为少免疫复合物型: ID型患者血清抗肾小球基底 膜抗体及免疫复合物均阴性,而血清抗中性粒细胞胞质抗.....[展开]
按病因及发病机制的不同,可将原发性 RPGN分为3型:①I型又称抗肾小球基底膜(GBM)型:此型肾功能损害 发展快而重,少尿或无尿的发生率高,预后最差,约占原发性RPGN的 20%。
此型患者如伴有肺出血,则称为Goodpasture综合征,属继发性 RPGN。 ②II型又称免疫复合物型:占原发性RPGN 30%〜50%,预后严 重,但较I型好。③IE型为少免疫复合物型: ID型患者血清抗肾小球基底 膜抗体及免疫复合物均阴性,而血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)常呈 阳性,但1型及2型则ANCA很少阳性,故3型又称为ANCA相关性原发 性新月体肾炎。
现已证实50%〜80%该型患者为原发性小血管炎肾损害, 肾脏可为首发甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。此型约占原发 性RPGN的40%,预后较1、2型好。[收起]