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2018-03-20 14:00:45
血红蛋白S病（Hbs)又称镰状细胞病。血红蛋白S是β珠蛋白链第6位谷氨酸被撷氨酸替代所致的异常血红蛋白。由于分子表面电荷改变，在氧张力和pH值减低时，高浓度的脱氧HbS发生分子间的相互作用，在红细胞内聚合成液晶，其溶解度比氧合HbS低5倍。 脱氧HbS
分子连接呈细丝状多聚体，细丝缠成中空螺旋形细长条，使红细胞由正常双凹盘状变...[展开]
血红蛋白S病（Hbs)又称镰状细胞病。血红蛋白S是β珠蛋白链第6位谷氨酸被撷氨酸替代所致的异常血红蛋白。由于分子表面电荷改变，在氧张力和pH值减低时，高浓度的脱氧HbS发生分子间的相互作用，在红细胞内聚合成液晶，其溶解度比氧合HbS低5倍。
脱氧HbS
分子连接呈细丝状多聚体，细丝缠成中空螺旋形细长条，使红细胞由正常双凹盘状变形如镰刀状(镰变）。 镰变红细胞膜僵硬，无法通过微循环，而引起局部缺氧。血黏稠度增加，小血管淤滞栓塞。
当血红蛋白与氧结合时，分子间的相互作用消失，红细胞镰状化可迅速恢复正常。如红细胞膜明显受损，红细胞失钾失水，可导致镰状细胞不可回逆，引起微血管阻塞范围扩大成为大面积梗死，酸中毒或红细胞内2,3-二磷酸甘油酸增高，红细胞氧亲和力降低,增加脱氧血红素形成，进一步加重红细胞镰状变。
上述引起红细胞镰变的多聚体的形成和稳定均需β
珠蛋白链的参与。HbA含β链易参与HbS多聚体的形成。HbF不含β链，可抑制HbS的多聚体化,故不含HbF的红细胞易镰变。
肾髓质的髙渗环境中能引起局部红细胞镰状变及肾乳头梗死形成。[收起]
