患血友病原因?如何治疗?

    血友病（hemophilia）是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指：① 血友病甲，即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏症；②血友病乙，即因子Ⅸ或凝血活酶 前质缺乏症。
  ③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较多见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。  病理基因位于X染色体上。由女性传递，男性发 病。多数有家族病史。无家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。
  血 友病丙属常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病。 【治疗原则】 1．止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ（AHG）浓缩剂。其次可选 用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。  血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。
  6-氨基 己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素（DDAVP）静注，有提高 因子Ⅷ活性的作用。 2．避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。 3．基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。
   【护理措施】 1．预防出血及出血加重 ①避免损伤。  ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需 肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。③尽量避免手术。如必需外科手术时， 应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
   2．止血 ①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；口腔、鼻粘膜出血可用 I：1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用弹性绷带加压包扎出 血关节，并抬高患肢保持在功能位。  ②尽快输注所缺乏的凝血因子。
  名出血期应密切观 察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。 3．减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷， 限制其活动。 4．预防致残 关节出血停止后，逐渐增加活动。
  对因反复出血已致慢性关节损害者， 需指导其进行康复锻炼。   5．输注凝血因子及输血的护理 ①按输血常规操作。②AHG浓缩剂、凝血酶原复合 物制剂（内含因子Ⅱ、IX、X）应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。
  ③剂 量：AHG浓缩剂、凝血酶原复合物首次量为10～15IU／kg，血浆10～15ml／kg，可满足 一般患儿达止血水平需要。    因AHG的生物半衰期为6～12小时，因子IX的生物半衰期为 24小时。
  
  故前者需每12小时，后者需每24小时输注首次剂量的1／2量，直至出血完全 停止。④少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观 察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品 及输液器保留送检。[收起]