陆***
2017-06-06 17:30:42
你好!剂量是成人的1/7;儿童多见近端型肾小管酸中毒常为染色体显性遗传;主要检查血生化和尿PH值氨基酸葡萄糖测定肾碳酸氢盐排泄分数对鉴别分型有帮助;如果是遗传性的就要终身服药长期下去对肾功能有影响;检查指标可以知道是否有好(不用药半个月)*肾小管性酸中毒本征是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒而肾小球功能正常或损...[展开]
你好!剂量是成人的1/7;儿童多见近端型肾小管酸中毒常为染色体显性遗传;主要检查血生化和尿PH值氨基酸葡萄糖测定肾碳酸氢盐排泄分数对鉴别分型有帮助;如果是遗传性的就要终身服药长期下去对肾功能有影响;检查指标可以知道是否有好(不用药半个月)*肾小管性酸中毒本征是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒而肾小球功能正常或损害轻微本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等多数为常染色体显性遗传病亦可继发于其它损害肾小管的疾病 分类 目前有许多分类方法大致有:①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型;②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类;③按年龄区分为成人型、婴儿型;④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情况下无酸中毒表现在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常);但目前大都将肾小管酸中毒分为4型:即Ⅰ型(远端肾小管酸中毒)、Ⅱ型(近端肾小管性酸中毒)、Ⅲ型(混合型肾小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血钾型肾小管性酸中毒) Ⅰ型肾小管性酸中毒 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度泌氢及生成氨减少使氢离子滞留体内致产生酸中毒 病因 一、原发性 家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏 二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪 三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等 四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化 五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等 临床表现 家庭性者以成人女性比较多见婴儿型为短暂好转后很少复发本征临床表现: 一、代谢性酸中毒∩有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状婴儿型则生长发育迟缓 二、电解质紊乱 ①远端肾小管泌H+能力障碍尿NH4+及可滴定酸排出减少尿PH值不能降至6。
0以下尿钾、钠、钙排出增多患者常有烦渴、多尿、及失水等症状②尿钠排泄增加血钠降低为增加钠的回吸收醛固酮分泌增多加剧钾从尿中排出易发生低钠低钾血症患者常出现肌无力及软瘫现象严重时常影响呼吸及导致心律失常③尿钙增多常致血钙降低可引发甲状旁腺机能亢进促进对骨的消溶速率且酸中毒的存在骨中碱性矿盐被吸收加重骨质脱钙常表现为纤维性骨炎骨质疏松甚至出现病理性骨折尿钙排泄增多肾小管泌H+功能低下肾内易有钙结石形成若引起梗阻将加剧肾小管酸中毒的程度 诊断 一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒而尿PH值在6。
0以上;②有低血钠、低血钾及低钙血症血氯明显增高;③有骨痛及骨软化症;④X线检查发现骨质疏松病理性骨折或尿路结石等 二、氯化铵负荷试验 典型病例不必做此试验遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0。
1g/kg体重3小时后每小时留尿1次共5次尿PH值不能降至5。 5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量连续服3天第3天测尿PH值尿PH值<5。5亦为阳性结果 三、血、尿、二氧化碳张力测定 给予5%碳酸氢钠液500ml静滴半小时以上待尿PH>血PH后排尽尿液采集尿、血标本测PCO2尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg而本征<30mmHg 治疗 一、防止诱发本病加剧的因素 二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1~4g每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9。
8g、枸橼酸14g加水至100ml)50~100ml/d分次服 三、有低血钾者可服10%枸橼酸钾60~100ml/d 四、有严重骨病者可给钙三醇(1。25羟基维生素D3)0。
25μg/d需注意血钙变化 Ⅱ型肾小管性酸中毒 征为近端肾小管重吸收HCO3-功能减退致血中该盐降低呈现高氯性酸中毒由于近端小管重吸收HCO3-减少到达远端肾小管的HCO3-增加若超过后者的吸收阈限尿HCO3-增多尿PH升高;若血中HCO3-下降到一定程度肾小管能将肾小球滤液中的HCO3-完全吸收时则尿可恢复酸性尿PH可下降此外近端肾小管对葡萄糖.磷酸盐尿酸.氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征(FanconiSyndrome) 病因 一、原发性 家庭性或散发性 二、其它遗传性疾病 肝豆状核变性碳酸酐酶缺乏胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征) 三、药物及毒物 如铅、镉、汞、铜等中毒长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等 四、其它疾病 如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等 临床表现 一、有高氯性酸中毒尿PH值可降至5。
5以下可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状 二、本征在酸中毒时尿可呈酸性铵离子生成不受影响可减少钠、钾、钙的丧失虽酸中毒可致骨质脱钙尿钙排泄但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多与钾交换增多仍可出现低钾症 三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加而表现为范可尼综合征 诊断 一、具有上述临床表现 二、确诊需作尿HCO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠1~10mEq/kg每3天增量1次直至血浆CO2结合力正常然后测定血浆和尿的HCO3-及肌酐(Cr);静滴法:碳酸氢钠1000ml(含500~700mEq)以4ml/分速率静滴每隔30~40分钟留尿1次共4~6次在每次间隔中抽血测血浆、尿的HCO3-、Cr 计算式、尿HCO3-排泄率=尿HCO3-血Cr100/血HCO3-尿Cr 正常情况下尿HCO3-为0尿HCO3-排泄率亦为0;Ⅱ型尿HCO3-排泄率>15%;Ⅰ型< 5%;Ⅲ型5~10% 治疗:可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理 Ⅲ型肾小管性酸中毒 有Ⅰ型肾小管性酸中毒表现又有失碱尿HCO3-排泄率测定在5~10%即具备Ⅰ、Ⅱ型肾小管酸中毒的临床特点有时称为混合型本征儿童多见常自行好转治疗按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理只是补给碳酸氢钠的量要大些 Ⅳ型肾小管性酸中毒 Ⅳ型肾小管性酸中毒又称高血钾型肾小管性酸中毒系远端肾小管阳离子交换段泌钾泌氢功能障碍同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下致产生高血钾型肾小管酸中毒但其发病机理仍不明了 临床表现 一、多为中老年患者 二、有高氯性酸中毒及持续性高钾血症二氧化碳结合力多在20~30vol%;血清钾水平多在5。
5~6。5mmol/L重者在7mmol/L以上而心电图多无高钾表现 三.常有肾小管滤过率下降大都在20~30ml/min但高钾血症、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称 四、尿铵盐浓度减少血肾素活性及醛固酮含量减低 诊断 ∵有上述临床表现者可确诊但在诊断时须注意有些药物如巯甲丙脯酸长期应用由于肾素-血管紧张素-醛固酮系统被抑制可有类似表现需鉴别 治疗 一.目前多采取对症处理以小剂量碳氢钠纠正酸中毒及促进排钾;限钾摄入;有低肾素、低醛固酮血症者可给予9α-氟氢考的松;速尿有助排氢排钾;但严重高钾血症常需作透析法方可缓解 二。
继发者应针对原发症治疗 肾小管性酸中毒的临床表现 (1)远端肾小管酸中毒: ①由于远端肾小管泌H+障碍血浆HCO-3下降则回收cl-增多且由于醛固酮增多在保留钠的同时也保留了cl-而使血氯增高引起高氯性酸中毒表现为虚弱无力、厌食、恶心、呕吐、呼吸深快或知觉迟钝;同时肾小管泌H+减少造成H+与Na+交换使大量K+丢失而致低血钾可表现为肌无力严重者出现周期性麻痹;K+的大量丢失又引起NNa+排出的增多最后Ca2+代替K+、Na+排出引起低钠血症低钙血症前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等;后者病人可有手足搐搦及肾骨病 ②远端肾小管泌H+障碍也导致尿液不能酸化尿PH>6。
0;尿液浓缩功能减退引起烦渴、多饮多尿 ③其它:病人可出现血尿、肾绞痛、继发尿路感染和肾盂肾炎严重时可损害肾小球而导致尿毒症 (2)近端肾小管酸中毒:由于近端肾小管回吸收HCO-3障碍而大量排出使肾素--血管紧张素--醛固酮系统活性增强继发性醛固酮增多刺激Na+-K+交换致使K+排泄增多引起低钾血症:同时葡萄糖氨基酸从尿中排出尿酸及磷酸盐排泄增多致使尿酸及磷酸盐血浓度降低引起酸中毒主要症状有疲劳、乏力、恶心、厌食等而近端肾小管酸中毒的典型表现仍为高氯性酸中毒。
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